بارداری در افراد مبتلا به میاستنی گراویس

میاستنی گراویس (MG) در زنان دو برابر بیشتر از مردان شایع است و نشان داده شده است که میاستنی گراویس زودرس زنان در سنین باروری را تحت تأثیر قرار می دهد. بارداری در افراد مبتلا به میاستنی گراویس ممکن است قابل پیش بینی نباشد. چگونگی پیشرفت بیماری در بارداری غیرقابل پیش بینی است. برآوردها حاکی از آن است که از هر 20000 زن باردار 1 نفر دارای MG است. زنان مبتلا به MG باید تا 2 سال پس از تشخیص از باردار شدن خودداری کنند. در این دوره، خطر مرگ مادر بالاترین است و علائم شدیدترین هستند.

اثر میاستنی گراویس بر بارداری 

بارداری ممکن است علائم را در برخی از زنان بدتر کند، در حالی که ممکن است در برخی دیگر تأثیری نداشته باشد یا حتی آنها را بهبود بخشد (2). احتمال بدتر شدن علائم در دوره پس از زایمان (پس از زایمان) بیشتر است.با این حال، بارداری می تواند یک عارضه بالقوه تهدید کننده زندگی به نام بحران میاستنی را ایجاد کند. بحران میاستنیک زمانی است که عضلات تنفسی شما آنقدر ضعیف می شوند که نیاز به تهویه مکانیکی دارید. هیچ مدرکی وجود ندارد که نشان دهد میاستنی گراویس بر باروری زنان تأثیر می گذارد. 

خطرات میاستنی گراویس در بارداری 

اگر میاستنی گراویس دارید و باردار می شوید، خطر عوارض زیر ممکن است بیشتر باشد:

زایمان زودرس

زایمان زودرس (زمانی که قبل از هفته 37 شروع می شود) ممکن است به دلیل داروهای خاصی که برای کنترل MG استفاده می شود رخ دهد.

تحویل پیچیده

اگرچه MG روی ماهیچه های رحم تأثیر نمی گذارد، اما ممکن است ماهیچه های کف لگن را که برای بیرون راندن کودک لازم است، ضعیف کند. بنابراین، ممکن است به فورسپس یا دستگاه خلاء برای تسهیل زایمان نیاز داشته باشید.

MG گذرا نوزاد (TNMG)

TNMG ممکن است در 10٪ تا 20٪ از نوزادان متولد شده از زنان مبتلا به MG رخ دهد (4). همانطور که از نام آن پیداست، این بیماری معمولاً تنها چند هفته طول می کشد و از هر 10 نوزاد 9 نوزاد در عرض دو ماه بهبود می یابند.

علائمی که 12 ساعت پس از تولد شروع می شود، می تواند شامل موارد زیر باشد:

مشکلات تنفسی

افتادگی پلک

توانایی ضعیف در مکیدن

موارد خفیف تا متوسط می تواند با درمان حمایتی بهبود یابد. با این حال، ایمونوگلوبولین یا پلاسمافرزیس ممکن است در موارد شدید ضروری باشد.

متخصصان توصیه می کنند که به چنین نوزادانی شیردهی دهید، مگر اینکه داروهایی مصرف کنید که می توانند به نوزاد آسیب برسانند.

مشکلات تنفسی در مادر

تنفس کم عمق ممکن است به دلیل ضعیف شدن عضلات تنفسی و افزایش دیافراگم رخ دهد. نزدیک به 20 درصد از این موارد نیاز به تهویه مکانیکی دارند.

درمان میاستنی گراویس در بارداری 

عکس نزدیک زن باردار ایستاده با دست روی شکم درمان معمولاً از کورتیکواستروئیدها و پیریدوستیگمین (مستینون) تشکیل شده است.

استروئیدها ممکن است احتمال ابتلا به عفونت را افزایش دهند. بنابراین، پزشک شما را از نظر علائم و نشانه های عفونت به دقت تحت نظر خواهد داشت.

مصرف استروئیدها در دوران بارداری، به ویژه در سه ماهه اول، با افزایش خطر ابتلا به شکاف کام، زایمان زودرس و دیابت بارداری همراه بوده است.

به دلیل این دلایل، پزشک شما کمترین دوز ممکن استروئید را به شما می دهد.

پیریدوستیگمین برای استفاده در دوران بارداری و شیردهی بی خطر است.

اگر بحران میاستنی در دوران بارداری رخ دهد، به احتمال زیاد درمان با ایمونوگلوبولین یا پلاسمافرزیس دریافت خواهید کرد.

در موارد زایمان سزارین، پزشک از داروی بی حس کننده مناسب استفاده می کند تا تنفس را مختل نکند.

قبل از بارداری

موضوع بارداری احتمالی باید با همه  زنان جوان مبتلا به میاستنی مطرح شود، حتی اگر برنامه ای برای باردار شدن در سال های آینده وجود نداشته باشد. این اجازه می دهد تا گزینه ها، به ویژه انتخاب های دارویی، از قبل در نظر گرفته شوند. برای کسانی که برنامه قطعی برای باردار شدن به زودی دارند، هر خانمی باید قبل از بارداری توسط متخصص مغز و اعصاب خود ویزیت شود و در مورد مدیریت بهینه میاستنی به او توصیه شود. توصیه های خاص در مورد ایمنی داروهای مختلف در بارداری باید مورد بحث قرار گیرد و عوامل سرکوب کننده ایمنی ایمن یا پیریدوستیگمین نباید تغییر داده شوند. برای کسانی که در حال حاضر داروهایی مصرف می کنند که ممکن است به جنین آسیب برساند، مانند متوترکسات یا مایکوفنولات موفتیل (MMF)، نیاز به برنامه ریزی اولیه حتی مهم تر است. خطرات نسبی و گزینه های مدیریتی بالقوه نیاز به بحث دقیق با متخصص دارند. ممکن است در حین بررسی گزینه ها، استفاده از پیشگیری موثر از بارداری مناسب باشد. در صورت لزوم، تیمکتومی باید قبل از بارداری برنامه ریزی شده انجام شود.

بارداری

زنانی که مشاوره قبل از بارداری دریافت نکرده‌اند، باید در اوایل بارداری توصیه‌های فوق را ارائه کنند و در مورد بی‌خطری پردنیزولون، آزاتیوپرین، سیکلوسپورین و پیریدوستیگمین در بارداری اطمینان حاصل کنند و توصیه شود که این داروها را بدون توصیه قطع نکنند. آنهایی که در حین دریافت متوترکسات یا MMF حامله شده اند، باید در مورد عوارض جانبی احتمالی مشاوره شوند. با این حال، قطع ناگهانی این داروها پس از تایید بارداری ممکن است برای جلوگیری از اثرات نامطلوب بر جنین متولد نشده خیلی دیر باشد. همچنین خطر بدتر شدن کنترل بیماری را به همراه دارد، بنابراین ممکن است مناسب نباشد.

زنان مبتلا به میاستنی باید در دوران بارداری توسط همکارانی از تخصص‌های مختلف که با هم کار می‌کنند، به طور ایده‌آل، یک متخصص مغز و اعصاب، یک پرستار متخصص/ماما، یک متخصص زنان و زایمان با علاقه به پزشکی مادر و یک متخصص بیهوشی، مدیریت شوند. یک برنامه مراقبتی، از جمله نحوه دسترسی به مشاوره مستقیم از تیم عصبی آنها، که باید در مدیریت میاستنی در بارداری تخصص داشته باشند، باید تهیه و مستند شود.

زنان مبتلا به میاستنی پایدار در بارداری می‌توانند اطمینان حاصل کنند که با مدیریت فعلی، اکثر آنها وخامت میاستنی خود را تجربه نخواهند کرد و بعید است که میاستنی بر زمان یا نوع زایمان تأثیر بگذارد.

زنان مبتلا به میاستنی باید در اوایل بارداری آزمایشات عملکرد تیروئید را انجام دهند، اگر در طول یک سال قبل از بارداری انجام نشده باشد.

برخی از عفونت ها، به ویژه عفونت های دستگاه ادراری، در بارداری شایع تر هستند. این موارد باید به سرعت با آنتی بیوتیک های مناسب برای استفاده در میاستنی و در بارداری درمان شوند.

راهنمایی در مورد داروهایی که باید با احتیاط در زنان مبتلا به میاستنی استفاده شود باید در یادداشت های بارداری دستی گنجانده شود. در صورت نیاز به یک داروی خاص در لیست، باید از داروخانه و تیم نورولوژیک مشاوره خاصی دریافت کرد.

اسکن جنین در هفته های 12 و 20 بارداری باید ارائه شود. نظارت مادر بر حرکات جنین، به ویژه پس از 24 هفته بارداری، باید تشویق شود. در صورت وجود هر گونه نگرانی، اسکن های اضافی جنین باید در یک واحد تخصصی ترتیب داده شود. این برای جلوگیری از تجمع مایع آمنیوتیک اضافی، ارزیابی حرکات جنین و بررسی هرگونه مشکل مفصلی است.

زایمان زنا مبتلا به میاستنی گراویس

سزارین فقط برای اندیکاسیون های مامایی باید انجام شود. زنان باید داروهای معمول خود از جمله پیریدوستیگمین را در طول زایمان ادامه دهند. زنانی که استروئیدهای خوراکی طولانی مدت مصرف می کنند باید استروئیدهای داخل وریدی اضافی در هنگام زایمان دریافت کنند. بسیاری از داروهای بیهوشی که منع مصرف در نظر گرفته می شوند را می توان با نظارت مناسب در میاستنی به طور ایمن استفاده کرد. با این حال، اپیدورال تا حد امکان به بیهوشی عمومی ارجحیت دارد. باید از مصرف سولفات منیزیم خودداری کرد مگر اینکه اکلامپسی شدید وجود داشته باشد و فقط با احتیاط شدید.

متخصصان مراقبت های بهداشتی و زنان مبتلا به میاستنی باید بدانند که میاستنی گراویس گذرا نوزاد (TNMG) یک عارضه شناخته شده میاستنی گراویس مادر است، صرف نظر از شدت بیماری مادر. TNMG باعث ایجاد "نوزاد فلاپی" با ضعف عضلانی و مشکل در گریه، بلع و تنفس می شود. بنابراین زایمان باید در یک واحد با تخصص فوری نوزادان / کودکان انجام شود. تحویل در واحدهای تحت رهبری مامایی یا زایمان در منزل مناسب نیست.

مادر مبتلا به میاستنی گراویس بعد از زایمان 

تغذیه با شیر مادر باید تشویق شود و با پردنیزولون، آزاتیوپرین یا پیریدوستیگمین مادر منع مصرف ندارد. زنان باید پس از زایمان، و به ویژه اگر پس از جراحی یا عفونت، هر گونه بدتر شدن علائم خود را تجربه کنند، باید به دنبال بررسی زودهنگام توسط تیم عصبی خود باشند و در حالت ایده آل باید به طور معمول در طی چند هفته در کلینیک بررسی شوند.

تولد نوزاد

با تمرکز بر علائم و نشانه هایی که نشان دهنده میاستنی گراویس گذرا نوزادی (TNMG) هستند. از آنجایی که شروع TNMG ممکن است چند ساعت تا چند روز به تعویق بیفتد، در حال حاضر ما یک دوره مشاهده بستری حداقل دو روزه را توصیه می کنیم. درمان TNMG عمدتاً از طریق مدیریت مشکلات تغذیه و ارائه حمایت تنفسی کافی حمایتی است. ممکن است برای برخی از نوزادان به پیریدوستیگمین نیاز باشد. موارد شدیدتر باید در بخش نوزادان مدیریت شود.