درمان بیماری کلیه پلی کیستیک چیست؟

بیماری کلیه پلی کیستیک (PKD) یک اختلال کلیوی ارثی است. باعث ایجاد کیست‌های پر از مایع در کلیه‌ها می‌شود. کلیه پلی کیستیک PKD ممکن است عملکرد کلیه را مختل کند و در نهایت باعث نارسایی کلیه شود.
PKD کلیه پلی کیستیک چهارمین علت نارسایی کلیه است. افراد مبتلا به PKD همچنین ممکن است کیست در کبد و سایر عوارض ایجاد کنند.

علائم کلیه پلی کیستیک PKD چیست؟

بسیاری از افراد سال‌ها با PKD زندگی می‌کنند بدون اینکه علائم مرتبط با این بیماری را تجربه کنند. کیست‌ها معمولاً ۰.۵ اینچ یا بزرگتر می‌شوند قبل از اینکه فرد متوجه علائم شود. علائم اولیه مرتبط با PKD می‌تواند شامل موارد زیر باشد:

• خستگی
• سنگ کلیه
• تکرر ادرار
• درد مفاصل
• درد در پهلو‌ها
• خون در ادرار
• ناهنجاری‌های ناخن
• رنگ پوست کم رنگ
• عفونت دستگاه ادراری
• درد یا سنگینی در پشت
• درد یا حساسیت در شکم
• پوستی که به راحتی کبود می‌شود

علائم کودکان مبتلا به کلیه پلی کیستیک PKD

• UTI
• تکرر ادرار
• فشار خون بالا

علائم در کودکان ممکن است شبیه سایر اختلالات باشد. دریافت مراقبت‌های پزشکی برای کودکی که هر یک از علائم ذکر شده در بالا را تجربه می‌کند بسیار مهم است.

چه عواملی باعث کلیه پلی کیستیک PKD می‌شود؟

کلیه پلی کیستیک PKD به طور کلی ارثی است. به ندرت در افرادی که سایر مشکلات کلیوی جدی دارند ایجاد می‌شود.

سه نوع PKD کلیه پلی کیستیک وجود دارد.

PKD کلیه پلی کیستیک اتوزومال غالب

اتوزومال غالب (ADPKD) گاهی اوقات PKD بالغ نامیده می‌شود. به گفته بنیاد ملی کلیه، حدود ۹۰ درصد موارد را تشکیل می‌دهد. فردی که والدینش مبتلا به کلیه پلی کیستیک PKD است ۵۰ درصد احتمال دارد که به این بیماری مبتلا شود.
علائم معمولاً بعداً در سنین ۳۰ تا ۴۰ سالگی ظاهر می‌شوند. با این حال، برخی از افراد علائم را در دوران کودکی تجربه می‌کنند.

PKD کلیه پلی کیستیک اتوزومال مغلوب

PKD کلیه پلی کیستیک اتوزومال مغلوب (ARPKD) بسیار کمتر از ADPKD شایع است. این بیماری نیز ارثی است، اما هر دو والدین باید حامل ژن این بیماری باشند.

افرادی که ناقل ARPKD هستند

افرادی که ناقل ARPKD هستند، اگر تنها یک ژن داشته باشند، علائمی نخواهند داشت. اگر آن‌ها دو ژن را به ارث ببرند، یکی از هر والدین، ARPKD خواهند داشت.

چهار نوع ARPKD وجود دارد

1. فرم پری ناتال در بدو تولد وجود دارد.
2. شکل نوزادی در ماه اول زندگی رخ می‌دهد.
3. شکل شیرخوارگی زمانی رخ می‌دهد که کودک ۳ تا ۱۲ ماهه است.
4. شکل نوجوانی پس از ۱ سالگی کودک ایجاد می‌شود.

بیماری کلیه کیستیک اکتسابی

بیماری کلیه کیستیک اکتسابی (ACKD) ارثی نیست. معمولاً در اواخر زندگی رخ می‌دهد.
ACKD معمولاً در افرادی که قبلاً مشکلات کلیوی دیگری دارند ایجاد می‌شود. این در افرادی که نارسایی کلیه دارند یا تحت دیالیز هستند شایع‌تر است.

چگونه کلیه پلی کیستیک PKD تشخیص داده می‌شود؟

از آنجایی که ADPKD و ARPKD ارثی هستند، پزشک سابقه خانوادگی شما را بررسی خواهد کرد. در ابتدا ممکن است برای بررسی کم خونی یا علائم عفونت، شمارش کامل خون و آزمایش ادرار برای بررسی خون، باکتری یا پروتئین در ادرار شما انجام شود.

برای تشخیص هر سه نوع کلیه پلی کیستیک PKD، پزشک از آزمایش‌های تصویربرداری استفاده می‌کند.

برای تشخیص هر سه نوع کلیه پلی کیستیک PKD، پزشک ممکن است از آزمایش‌های تصویربرداری برای جستجوی :

• کیست‌های کلیه
• کیست‌های کبد
• و سایر اندام‌ها استفاده کند.

تست‌های تصویربرداری مورد استفاده برای تشخیص PKD عبارتند از:

سونوگرافی شکم. این آزمایش غیرتهاجمی از امواج صوتی برای بررسی کیست‌ها در کلیه‌ها استفاده می‌کند.

سی تی اسکن شکم. این آزمایش می‌تواند کیست‌های کوچکتر را در کلیه‌ها تشخیص دهد.

اسکن ام آر آی شکم. این MRI از آهنربا‌های قوی برای تصویربرداری از بدن شما برای تجسم ساختار کلیه و جستجوی کیست استفاده می‌کند.

پیلوگرام داخل وریدی. این آزمایش از یک رنگ استفاده می‌کند تا رگ‌های خونی شما را با اشعه ایکس واضح‌تر نشان دهد.

عوارض کلیه پلی کیستیک PKD چیست؟

علاوه بر علائمی که معمولاً با کلیه پلی کیستیک PKD تجربه می‌شوند، ممکن است با بزرگ‌تر شدن کیست‌های کلیه، عوارضی نیز وجود داشته باشد.
این عوارض ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• سنگ کلیه.
• نارسایی کبد.
• بیماری قلبی.
• فشار خون بالا.
• افتادگی دریچه میترال.
• آب مروارید یا نابینایی.
• کیست روی و در کبد.
• خونریزی یا ترکیدن کیست‌ها.
• کیست در لوزالمعده و بیضه‌ها.
• کم خونی یا گلبول‌های قرمز ناکافی.
• دیورتیکول‌ها یا کیسه‌ها یا جیب‌ها در دیواره روده بزرگ.
• نواحی ضعیف شده در دیواره شریان‌ها که به آنوریسم آئورت یا مغز معروف است.

درمان کلیه پلی کیستیک PKD چیست؟

هدف از درمان کلیه پلی کیستیک PKD مدیریت علائم و جلوگیری از عوارض است. کنترل فشار خون بالا مهمترین بخش درمان است.

برخی از درمان‌های کلیه پلی کیستیک ممکن است شامل موارد زیر باشد:

1. داروی فشار خون.
2. یک رژیم غذایی کم سدیم.
3. آنتی بیوتیک برای درمان عفونت ادراری.
4. جراحی برای تخلیه کیست و کمک به تسکین ناراحتی.
5. دیورتیک‌ها برای کمک به حذف مایعات اضافی از بدن.
6. دارو‌های ضد درد، به جز ایبوپروفن (ادویل) که توصیه نمی‌شود، زیرا ممکن است بیماری کلیوی را بدتر کند.

در سال ۲۰۱۸، سازمان غذا و دارو دارویی به نام تولواپتان (با نام تجاری Jynarque) را به عنوان درمانی برای ADPKD تایید کرد. برای کند کردن پیشرفت زوال کلیه استفاده می‌شود.

یکی از عوارض جانبی و جدی تولواپتان آسیب شدید کبدی است، و باید به طور منظم سلامت کبد و کلیه‌های شما در حین مصرف دارو کنترل شود.

یکی از عوارض جانبی بالقوه جدی تولواپتان آسیب شدید کبدی است، بنابراین پزشک شما به طور منظم سلامت کبد و کلیه‌های شما را در حین مصرف این دارو کنترل می‌کند.

کلیه پلی کیستیک PKD پیشرفته که باعث نارسایی کلیه می‌شود، دیالیز و پیوند کلیه ممکن است ضروری باشد. ممکن است نیاز به برداشتن یک یا هر دو کلیه باشد.

حمایت از بارداری در جهت ابتلای نوزاد به کلیه پلی کیستیک PKD

از آنجایی که کلیه پلی کیستیک PKD می‌تواند یک بیماری ارثی باشد، ممکن است پزشک مراجعه به مشاور ژنتیک را توصیه کند. آن‌ها می‌توانند به شما کمک کنند تا نقشه‌ای از تاریخچه پزشکی خانواده خود را با توجه به کلیه پلی کیستیک PKD کشف کنید.
مشاوره ژنتیک ممکن است گزینه‌ای باشد که می‌تواند به شما کمک کند تصمیمات مهمی مانند احتمال ابتلای فرزندتان به PKD داشته باشد.
نارسایی کلیه و گزینه‌های پیوند

نارسایی کلیه یکی از جدی‌ترین عوارض کلیه پلی کیستیک PKD

این زمانی است که کلیه‌ها دیگر قادر به انجام موارد زیر نیستند:

• فیلتر مواد زائد
• حفظ تعادل مایعات
• حفظ فشار خون

بیشتر بخوانید: متخصص کلیه و مجاری ادرار در شرق تهران، اورولوژیست کیست؟

هنگامی که به کلیه پلی کیستیک PKD دچار می شوید، پزشک گزینه‌هایی را با شما در میان می‌گذارد که ممکن است شامل پیوند کلیه یا درمان‌های دیالیز برای عمل به عنوان کلیه‌های مصنوعی باشد.

اگر پزشک شما را در لیست پیوند کلیه قرار دهد، عوامل متعددی وجود دارد که جای شما را تعیین می‌کند. این‌ها شامل سلامت کلی شما، بقای مورد انتظار و مدت زمانی است که تحت دیالیز بوده اید.
همچنین ممکن است یکی از دوستان یا خویشاوندان بتواند کلیه را به شما اهدا کند. از آنجایی که افراد می‌توانند تنها با یک کلیه با عوارض نسبتا کمی زندگی کنند، این می‌تواند گزینه‌ای برای خانواده‌هایی باشد که اهداکننده مایل هستند.

پیوند کلیه به طور متوسط بین ۱۰ تا ۱۲ سال اجازه عملکرد کلیه را می‌دهد.

تصمیم برای انجام پیوند کلیه یا اهدای کلیه به فرد مبتلا به بیماری کلیوی می‌تواند دشوار باشد. صحبت با نفرولوژیست می‌تواند به شما کمک کند گزینه‌های خود را بسنجید.

همچنین می‌توانید بپرسید که چه دارو‌ها و درمان‌هایی می‌توانند به شما کمک کنند تا در این مدت به بهترین شکل ممکن زندگی کنید.
به گفته دانشگاه آیووا، پیوند کلیه به طور متوسط بین ۱۰ تا ۱۲ سال اجازه عملکرد کلیه را می‌دهد.

چشم انداز افراد مبتلا به کلیه پلی کیستیک PKD چیست؟

برای اکثر افراد، کلیه پلی کیستیک PKD به تدریج در طول زمان بدتر می‌شود. بر اساس گزارش بنیاد ملی کلیه، تخمین زده می‌شود که ۵۰ درصد از افراد مبتلا به کلیه پلی کیستیک PKD تا سن ۶۰ سالگی نارسایی کلیه را تجربه کنند.
این تعداد در سن ۷۰ سالگی به ۶۰ درصد افزایش می‌یابد. از آنجایی که کلیه‌ها اندام‌های مهمی هستند ، نارسایی آن‌ها ممکن است روی سایر اندام‌ها مانند کبد تأثیر بگذارد.

مراقبت‌های پزشکی مناسب می‌تواند به شما در مدیریت علائم کلیه پلی کیستیک PKD برای سال‌ها کمک کند.

مراقبت‌های پزشکی مناسب می‌تواند به شما در مدیریت علائم کلیه پلی کیستیک PKD برای سال‌ها کمک کند. اگر شرایط پزشکی دیگری ندارید، ممکن است کاندید مناسبی برای پیوند کلیه باشید.

همچنین، اگر سابقه خانوادگی کلیه پلی کیستیک PKD دارید و قصد دارید بچه دار شوید، می‌توانید با یک مشاور ژنتیک صحبت کنید.