ناهنجاری های مادرزادی نوزادان، سندروم پرون بلی چیست؟

سندرم پرون بلی شرایطی است که با کمبود عضلات شکمی ایجاد می شود و باعث می شود پوست روی ناحیه شکم چروک شود. این ناهنجاری در نوزادان پسر بیشتر است.

سندرم پرون بلی چیست؟
سندرم پرون بلی (prune belly syndrome ) یک ناهنجاری مادرزادی نادر است که شیوع آن تقریبا یک در هر ۴۰۰۰۰ تولد است. تقریبا ۹۷ درصد موارد نوزادان پسر هستند.
بیماری سندرم پرون بلی یک ناهنجاری سیستم ادراری است که با تریاد شل بودن جدار شکم، کریپتورکیدیسم دو طرفه و اتساع سیستم ادراری به خصوص حالب ها معلوم می گردد.
این مدل بیماری در بچه های پسر بیشتر شیوع دارد، اما شواهدی وجود دارد که نشان می دهد امفالوسل ها منشأ ژنتیکی دارد، امفالوسل ها با افزایش سن مادر در رابطه هستند.

علائم هشدار دهنده سندرم پرون بلی
- عدم نزول دو طرفه بیضه ها
- اختلال در سیستم ادراری و اتساع ارگان های داخلی مانند مثانه، حالب ها و روده ها
- عفونت های راجعه دستگاه ادراری
- عدم تشکیل نسبی یا کامل عضلات شکم که باعت نمای چروکیده پوست در این ناحیه می گردد.
- تورم شکم همراه با افزایش فشار ادرار انباشته شده
- مثانه بزرگ و حالب پیچ در پیچ

عوارض سندرم پرون بلی
این سندرم باعث اتساع ارگان‌های داخلی هم چون مثانه، حالب‌ها و روده‌های می‌گردد. جراحی در اکثر این بیماران لازم است اما نمی‌تواند این ارگان‌ها را به اندازه نرمال خود بازگرداند.
نشان داده شده است که ریداکشن مثانه به اندازه طبیعی به علت ضعف عضلات بی اثر خواد بود و پس از مدتی مثانه به اندازه قبلی خود باز می‌ گردد.
این بیماران اغلب به سایر دفورمیتی‌ های عضلاتی اسکلتی هم چون pectus excavatum ،اسکولیوز، در رفتگی مادرزادی هیپ و... مبتلا هستند.
احتمال باروری در بیمارانسندرم پرون بلی کم است.
تغییر شکل های عضلاتی و اسکلتی، اسکولیوز، در رفتگی مادرزادی هیپ.

تشخیص سندرم پرون بلی
تشخیص سندرم پرون بلی را میتوان با سونوگرافی در زمان بارداری تشخیص داد. حفره غیر طبیعی بزرگ شکمی که مثل یک شخص چاق است شاخص کلیدی تشخیص است، چرا که تورم شکم همراه با افزایش فشار ادرار انباشته شده ایجاد می شود.
عمل جراحی برای بستن نقص در دیواره شکم ضروری است. تکنیک هایی که به کاهش قابل توجه میزان فتق روده ای به دنبال بستن نقص دیواره کمک می کند، طبق معیار های انتخابی توسط مراکز مختلفی ارائه می شود.
یکی از این روش ها استفاده از سوله است که بدون بی هوشی یا بخیه می توان در کاهش عوارض و مدت زمان بستری شدن مؤثر باشد.

درمان بیماری سندرم پرون بلی
نوع درمان هم چون دیگر بیماری های مشابه به شدت علائم سندرم پرون بلی بستگی دارد. معمولاً جراحی در این بیماران در سن ۶ تا۱۲ ماهگی انجام می گردد.
معمولاً جراحی در این بیماران در سن ۶ تا۱۲ ماهگی انجام می گردد. و شامل بازسازی جدار شکم و ارکیدوپکسی دو طرفه است و جراحی حالب انجام نمی شود مگر در مواردی که انسداد وجود داشته باشد.