دررفتگی لگن نوزاد قابل درمان است؟

در رفتگی مادرزادی لگن در ناحیه مفصل ران که نام کامل آن ( Developmental Dysplasia of the Hip ( DDH است جزو بیماریهای مادرزادی سیستم حرکتی بدن میباشد. در این بیماری سر استخوان ران به درستی در داخل حفره استابولوم لگن قرار نگرفته است.در این افراد حفره استابولوم در دوران جنینی به درستی تشکیل نشده و شکل و یا عمق کافی را نداشته و نمیتواند سر استخوان ران را در خود نگه داری و حفظ کند.در این مقاله به کاملترین اطلاعات راجع به علل دررفتگی مادرزادی لگن در کودکان، علائم آن در هر سن خاص و انواع درمان هایی که برای این بیماری به کار برده میشود دسترسی خواهید یافت.

کلیات
شدت در رفتگی مادرزادی لگن در ناحیه مفصل ران در افراد مختلف متفاوت است. در بعضی بچه ها سر استخوان ران در بدو تولد کاملا خارج از حفره استابولوم است که به آن دررفتگی مادرزادی سر استخوان ران میگویند.در بعضی دیگر سر استخوان ران در حفره استابولوم هست ولی ناپایدار بوده و به آسانی از آن خارج و به آن داخل میشود. در بعضی دیگر هم ممکن است در ابتدای تولد مشکل واضحی در مفصل ران نباشد ولی لقی و ناپایداری مفصل ران با رشد بچه بیشتر شود.به دلیل عوارض بسیار وخیم دررفتگی مادرزادی لگن و باز به دلیل اینکه در صورت تشخیص سریع این بیماری میتوان آن را به راحتی و با کمترین عوارض درمان کرد برنامه غربالگری این بیماری در غالب کشورها انجام میشود.بدین صورت که تمام نوزادان بلافاصله بعد از تولد باید توسط پزشک از لحاظ وجود این بیماری معاینه شوند و در صورت لزوم از روش های تصویر برداری مثل سونوگرافی یا رادیوگرافی برای بررسی بیشتر استفاده میشود.

علل دررفتگی مادرزادی لگن بچه ها
علت دررفتگی مادرزادی لگن بچه ها به درستی شناخته شده نیست. بعضی از محققین معتقدند در بعضی از جنین ها حفره استابولوم به درستی تشکیل نشده و عمق کافی برای نگه داشتن سر استخوان ران در درون خود را ندارد. بعضی دیگر هم عقیده دارند که شلی کپسول مفصل ران علت بروز این بیماری است.در رفتگی مادرزادی لگن در بعضی خانواده ها بیشتر است. به نظر میرسد در جوامعی که نوزاد را قنداق میکنند شیوع این بیماری بیشتر بوده و در مناطقی که مادر بچه را در پشت کمر یا جلوی شکم خود آویزان میکند این بیماری شیوع کمتری دارد. این اختلاف احتمالا به علت نزدیک بودن و دور بودن ران های بچه در دو نوع متفاوت بستن و حمل کردن وی است.

خصوصیات دررفتگی مادرزادی مفصل ران بچه ها
در رفتگی مادرزادی لگن بچه ها بیشتر مفصل ران چپ را گرفتار میکند. این بیماری بیشتر در دختر ها دیده میشود. بطوریکه شیوع دررفتگی مادرزادی مفصل ران در دختران ۹ برابر پسران است.همچنین در نوزادانی که در شکم مادر در وضعیت برعکس معمول قرار گرفته اند (سر به طرف بالا و پا به پایین) دررفتگی مادرزادی لگن بیشتر دیده میشود. این بیماری در نیمی از موارد دو طرفه است یعنی هم مفصل ران چپ و هم مفصل ران راست دررفته اند.دررفتگی مادرزادی لگن یا مفصل ران در موارد زیر هم بیشتر دیده میشود:
- فرزندان اول خانواده
- نژاد سفید
- وجود ناهنجاری های مادرزادی دیگر در بچه مانند تورتیکولی و یا پا چنبری (کلاب فوت)

آسیب شناسی دررفتگی مادرزادی لگن یا مفصل ران بچه ها
وقتی سر استخوان ران نوزاد مدتی در خارج از حفره استابولوم میماند هم رشد سر و هم رشد حفره استابولوم دچار اختلال میشود. حفره استابولوم کوچک باقی میماند و عمق کافی هم پیدا نمیکند.همچنین سر استخوان ران هم کوچک مانده و خوب رشد نمیکند. گردن استخوان ران نازک مانده و تنه استخوان ران هم لاغر و کم قطر میشود.این تغییرات نشان میدهند که رشد استخوان ها وقتی سیر طبیعی خود را طی میکند که آنها به درستی در کنار هم قرار داشته باشند. در کنار هم بودن است که رشد و تکامل مناسب را تضمین میکند.در این بیماری تغییرات دیگری هم بتدریج در اندام کودک بوجود میاید. کپسول مفصل ران این بچه ها کلفت و ضخیم شده و عضلات اطراف مفصل ران بخصوص عضلات ادکتور (نزدیک کننده ران) و عضله ایلیوپسواس کوتاه میشوند.هر چه مدت زمان بیشتری از تولد نوزاد بگذرد و درمان به تاخیر بیفتد این تغییرات بیشتر شده و درمان بچه را مشکل تر میکند.

دررفتگی مادرزادی لگن بچه
دررفتگی مادرزادی لگن بچه ها در صورتی که زود تشخیص داده شده و سر استخوان ران در درون حفره استابولوم گذاشته شود رشد استخوان ها در دو طرف مفصل سیر طبیعی خود را باز یافته و در بسیاری اوقات عقب ماندگی خود را جبران میکنند.با این حال در صورتی که سر استخوان ران مدتی در بیرون استابولوم بماند با گذشت زمان و هر چه سن بچه بیشتر میشود عقب ماندگی رشد مفصل و تغییر شکل آن هم بیشتر میشود.این امر نشان میدهد که در دررفتگی مادرزادی لگن بچه ها زمان نکته اصلی است و تشخیص این بیماری و درمان آن هر چه زودتر باید شروع شود.علائم در رفتگی مادرزادی لگن در بچه ها بسته به سن بچه متفاوت است. این علائم را معمولا در دو محدوده سنی قبل و بعد از سه ماهگی تعریف میکنند.

علائم دررفتگی مادرزادی لگن در مفصل ران قبل از سه ماهگی چیست
دررفتگی مادرزادی لگن در سنین قبل از سه ماهگی سه علامت مهم دارد. هر پدر و مادری باید با دیدن این علائم به وجود بیماری در فرزند خود شک کرده و فورا او را به نزد یک متخصص کودکان یا ارتوپدی ببرد.
علامت اول: در ناحیه کشاله ران همه نوزادان چین های پوستی بطور طبیعی وجود دارد. در این بیماری این چین ها ممکن است در دو طرف غیر قرینه بوده و چین های کشاله ران در طرف دررفته بیشتر باشد.
علامت دوم: در این بیماری مفصل ران نوزاد دچار محدودیت حرکت شده و بخصوص دو ران بچه خوب از هم باز نمیشوند و مادر ممکن است نتواند ران های نوزاد را برای تعویض پوشک خوب از هم باز کند.
علامت سوم: علامت سوم دررفتگی مادرزادی لگن بچه ها انجام تست های تشخیصی ارتولانی و بارلو Ortolani and barlow's test است. این تست ها به توسط پزشک انجام میشوند. پزشک نوزاد را به پشت بر روی تخت خوابانده و با گرفتن ران و ساق نوزاد، مفصل ران را با فشار دست جا میندازد و با برداشته شدن فشار مفصل دوباره در میرود.علامت های دررفتگی مادرزادی لگن بسته به اینکه بچه در چه سنی باشد متفاوت است. در سن بعد از سه ماهگی این علائم قدری تغییر میکنند.

مهمترین این علائم در سنین بعد از سه ماهگی عبارتند از:
محدود شدن حرکان مفصل ران : در این سنین حرکت ابداکسیون یا دور شدن ران محدودتر میشود و مادر و یا پزشک نمیتوانند به راحتی ران های بچه را از هم دور کنند.تست ارتولانی و بارلو در این دوره دیگر قابل انجام نیست یعنی پزشک دیگر نمیتواند با فشار دست مفصل را جا بیندازد.
تغییر شکل لگن: برجستگی استخوانی تروکانتر بزرگ در طرف بیرونی لگن بچه بیرون تر و برجسته تر از معمول است.
کوتاه بودن اندام : ران طرف در رفته کوتاه تر به نظر میرسد. وقتی کودک را به پشت میخوابانیم و زانو های وی را خم کرده بطوریکه کف پاها بر روی زمین باقی بماند زانوی طرف دررفته پایین تر از زانوی طرف سالم است. به این معاینه تست گالزی Galezzi test میگویند.
تست تلسکوپی : در این روش معاینه، پزشک بچه را به پشت بر روی تخت خوابانده و سپس با یک دست لگن طرف سالم را ثابت نگه میدارد و با دست دیگر ساق یا ران طرف در رفته را گرفته و در امتداد ران به طرف پایین میکشد و به طرف بالا هل میدهد.

لنگش :
کودک مبتلا به دررفتگی مادرزادی لگن دیر راه میفتد و موقع راه رفتن هم میلنگد. وقتی در رفتگی یک طرفه است کودک موقعی که پای سالم را از روی زمین بلند کرده و تکیه را بر روی طرف بیمار میندازد کل تنه خود را به آن طرف خم میکند. به این طرز راه رفتن راه رفتن ترندلنبرگ Trendelenburg gait میگویند.وقتی دررفتگی دو طرفه است بچه هر پایی را که بر زمین میگذارد تنه را به همان طرف خم میکند. این را راه رفتن اردکی Waddling gait میگویند.

افزایش لوردوز کمری : در این بچه ها بخصوص در نوع دو طرفه موقع ایستادن قوس کمر بیش از حد معمول است.

تست ترندلنبرگ :
این معاینه را پزشک انجام میدهد. پزشک از بیمار میخواهد که سرپا و رو به دیوار ایستاده و هر دو دست را برای حفظ تعادل به آن تکیه دهد. سپس از او میخواهد تا پای سالم را از روی زمین بلند کرده و روی پای بیمار بایستد.در فرد بیمار به علت ضعیف بودن عضلات ابدکتور ران، لگن نمیتواند تعادل خود را حفظ کند و طرف سالم لگن به پایین متمایل میشود و بچه برای اینکه تعادل خود را حفظ کند تنه خود را به طرف بیمار متمایل میکند.پزشک معالج بعد از معاینه بیمار برای تشخیص قطعی دررفتگی از روش های تصویربرداری مثل سونوگرافی و رادیوگرافی ساده استفاده میکند.

دررفتگی مادرزادی لگن در بچه ها چگونه درمان میشود
درمان در رفتگی مادرزادی لگن در بچه ها باید هرچه زودتر بعداز زایمان شروع شود. هرچه درمان زودتر شروع شود با استفاده از روش های ساده تری میتوان به نتیجه رسید، مدت درمان کوتاه تر است و نتیجه درمان بهتر خواهد بود.حتی چند هفته تاخیر در درمان این بیماری هم جایز نیست. هرچه درمان بیمار با تاخیر و در سنین بالاتری انجام شود نتیجه درمان نامطلوب تر خواهد شد و درمان هم مشکل تر است.نوع درمان بر حسب اینکه بیماری در چه سنی شخیص داده شود متفاوت است. برای درمان این بیماران معمولا از روش زیر استفاده میشود.

درمان دررفتگی مادرزادی لگن در سنین نوزادی
در نوزادان درمان دررفتگی مادرزادی لگن با بستن نوارهای پلاستیکی خاصی مثل کمربند در اطراف بدن انجام میشود. به این کمربند پاولیک هارنس Pavlic harness میگویند.هدف این است تا با این وسیله ران های بچه از هم باز شده و مفصل ران برای مدتی حدود یک تا دو ماه در وضعیت باز شده قرار بگیرد.در این وضعیت سر استخوان ران در حفره استابولوم میماند و ماندن سر استخوان ران در درون حفره استابولوم به رشد بهتر آن کمک میکند. بعد از مدتی سر استخوان در داخل حفره استابولوم پایدار میشود و میتوان پاولیک هارنس را برداشت.این درمان را میتوان در کودکان تا سن حداکثر شش ماهگی انجام داد. البته هر چه سن بچه کمتر بوده و درمان در سنین کمتری شروع شود نتیجه درمان بهتر است.معمولا وقتی بچه شروع به چهار دست و پا راه رفتن میکند ( سنین ۶-۴ ماهگی) این روش درمانی دیگر تاثیر زیادی نداشته و باید درمان های مرحله بعد انجام شود.

درمان دررفتگی مادرزادی لگن بچه ها در سنین بین ۱۸-۶ ماهگی
اگر تشخیص دررفتگی مادرزادی لگن در سنین بین شش ماهگی تا یک و نیم سالگی داده شود درمان مشکل تر است. ممکن است پاولیک هارنس شده در قبل دیگر نتواند به بیمار کمک کند.در بچه هایی که در این سن مراجعه میکنند پزشک سعی میکند مفصل ران را در اطاق عمل و زیر بیهوشی عمومی جااندازی کرده و اندام های تحتانی و تنه را مدتی در یک قالب گچی در وضعیتی خاص نگه دارد. گچی که به این منظور بکار میرود را گچ اسپیکا یا اسپایکا Spica cast مینامند.گاهی اوقات در سنین کمتر از شش ماهگی هم ممکن است درمان با کمربند ذکر شده در قبل موثر نباشد و پزشک از روش جااندازی و گچ گیری استفاده کند.در این روش درمانی ممکن است پزشک معالج در ابتدا مدتی پای کودک را با وزنه تحت کشش قرار میدهد. سپس ممکن است نیاز باشد تا با یک عمل جراحی کوچک در ناحیه کشاله ران تاندون های سفت شده عضلات اددکتور (نزدیک کننده ران) قطع شوند و در مرحله بعد، مفصل ران کودک در اطاق عمل و زیر بیهوشی عمومی جااندازی شده و گچ گیری میشود.اندام های تحتانی مدتی در گچ اسپیکا میمانند تا مفصل در حالت جدید تثبیت شود. البته ممکن است پزشک معالج از کشش یا از بریدن تاندون های کشاله ران استفاده نکرده و مستقیما اقدام به جااندازی مفصل ران و گچ گیری آن بکند.اگر جااندازی مفصل ران در لگن در اطاق عمل موفقیت آمیز نباشد، مفصل ران بچه باید عمل جراحی شود. در این عمل جراحی پزشک جراح ارتوپد، تمام بافت ها را از پوست تا مفصل ران شکاف داده و سپس سر استخوان ران را در درون حفره استابولوم قرار میدهد.سپس بافت های اطراف مفصل بخصوص کپسول مفصل ران را به نحوی ترمیم میکند تا مفصل در همان حالت باقی مانده و مجددا در نرود. بعد از جراحی اندام های تحتانی و تنه بیمار گچ گیری اسپیکا میشوند.به یاد داشته باشید که هر چه درمان زودتر شروع شود احتمال اینکه بتوان مفصل را بصورت بسته و بدون عمل جراحی جااندازی کرد بیشتر است و هرچه درمان دیرتر شروع شود ممکن است دیگر امکان جااندازی بسته وجود نداشته و برای جااندازی نیاز به عمل جراحی پیدا شود.الیته گاهی ممکن است مفصل ران یک بچه زیر شش ماهگی هم بصورت بسته جا نیفتد و کودک نیاز به جراحی باز پیدا کند و برعکس آن هم امکان پذیر است یعنی ممکن است مفصل ران یک بچه یک و نیم ساله هم قابل جااندازی بسته و بدون عمل جراحی باشد.

درمان دررفتگی مادرزادی لگن بچه ها در سنین بالای ۱.۵ سالگی
در سنین بالای یک و نیم سالگی در اکثر مواقع برای درمان دررفتگی از عمل جراحی کمک گرفته میشود. در این سنین عمل جراحی به منظور جااندازی باز مفصل دررفته انجام میشود چون معمولا جااندازی بسته دررفتگی لگن در این سنین امکانپذیر نیست.در سنین بالای یک و نیم سالگی معمولا شکل استخوان های لگن هم تغییر میکند و بغیر از جااندازی باز دررفتگی، در بسیاری اوقات نیاز به جراحی بر روی استخوان هم وجود دارد.در این جراحی پزشک استخوان لگن را در نواحی خاصی میشکند و آنها را در وضعیت مناسبی قرار میدهد تا در وضعیت جدید جوش بخورند و شکل تغییر یافته استخوان های اطراف مفصل ران طبیعی تر شود. به این نوع عمل جراحی استخوانی، عمل استئوتومی سالتر Salter osteotomy میگویند.اگر تشخیص و درمان دررفتگی مادرزادی لگن بچه بعد از دو سالگی انجام شود احتمال اینکه حفره استابولوم شکل طبیعی خود را بدست آورد کمتر میشود. در این سنین ممکن است از اعمال جراحی دیگری برای بازسازی حفره استابولوم استفاده شود.درمان دیرهنگام دررفتگی مادرزادی لگن در مفصل ران احتمال بروز استئوآرتریت (سائیدگی مفصل) ران در سنین بالاتر را به شدت افزایش میدهد.