معاینه دستگاه تناسلی کودکان، اپیسپادیاس چیست؟

اپیسپادیاس یک عارضه نادر مادرزادی (از بدو تولد) در رشد مجرای ادرار (لوله‌ای که ادرار را از مثانه به بیرون می‌برد) می‌باشد. مجرای ادرار به صورت یک لوله کامل ایجاد نمی‌شود و ادرار از محلی غیر طبیعی از بدن خارج می‌شود. در پسران مبتلا به اپیسپادیاس، مجرای ادرار به طور کلی به جای نوک در بالا یا کناره آلت تناسلی قرار می‌گیرد. از قسمت مجرایی نوک آلت تناسلی، آلت جدا و باز می‌شود، تشکیل یک شیار می‌دهد. آلت تناسلی معمولا دارای درجه انحنایی یا سری رو به پایین است. در دختران، باز کردن مجرای مثانه معمولا بین کلیتوریس و لابیا می‌باشد، اما ممکن است در ناحیه شکم قرار گیرد.

اصلاح اپیسپادیاس برای جلوگیری از مشکلات بیشتر برای پسران و دخترها انجام می‌شود. این درمان برای موارد زیر لازم است:

-کنترل ادرار

-حفظ عملکرد مناسب کلیه

-جلوگیری از مشکلات عملکرد جنسی در آینده

-بهبود ظاهر فیزیکی

-پیشگیری از عفونت

بنابراین اگر پسر یا دختر شما دارای علائم اپیسپادیاس هستند، از امکان جراحی موثر اطمینان حاصل کنید.

علائم

علائم اپیسپادیاس شکل مجرای ادرار است که غیر طبیعی و بسیار کوتاه و پهن می‌شود. در زنان، علائم متفاوت است زیرا لابیا و کلیتوریس شکل غیر طبیعی پیدا می‌کنند و مجرای ادرار بین این دو باز می‌شود. در بعضی موارد نیز، مجرای ادرار می‌تواند در شکم باز شود. این مشکل وخیم‌تر می‌گردد زیرا فرد در کنترل ادرار مشکل دارد.

دلایل

علل اپیسپادیاس تاکنون ناشناخته است. ممکن است مربوط به رشد نادرست استخوان ناحیه شرمگاهی باشد بیماری اپیسپادیاس به اکستروفی مثانه مربوط است، نقص مادرزادی غیر معمولی که در آن مثانه هم داخل و هم بیرون است و به دیواره شکمی چسبیده است. تقریبا تمام پسران مبتلا به اکستروفی مثانه اپیسپادیاس نیز دارند. اکثر دختران مبتلا به اکستروفی نیز دچار بیماری اپیسپادیاس هستند. اپیسپادیاس می‌تواند هم در پسران و هم دخترانی که سالم و بدون اختلالات دیگر هستند نیز رخ دهد.

انواع

بسته به محل مجرا یا روزنه آلت، انواع اپسپادیاس در مردان عبارتند از:

اپیسپادیاس آلت

سر مجرا روی تنه آلت تناسلی قرار دارد.

اپیسپادیاس ناحیه شرمگاهی

در این نوع اپیسپادیاس، محل مجرا در نزدیکی استخوان شرمگاهی است. وقتی که استخوان‌های ناحیه شرمگاهی به درستی در جلوی شکم متصل نشوند، مثانه هیچ راه بسته‌ای نخواهد داشت. به جای هر گونه راه بسته، مثانه به صورت نعل اسبی شکل می‌گیرد که منجر به نشت ادرار می‌شود. استرس یا افزایش فشار شکمی می‌تواند منجر به نشت ادرار یا بی‌اختیاری استرسی ادرار شود.

اپیسپادیاس غده ای

در این نوع اپیسپادیاس، باز شدن مجرای ادرار در سر آلت تناسلی یافت می‌شود که باعث می‌شود طبیعی به نظر برسد. مردان مبتلا به این مورد می‌توانند ادرار را نگه دارند و می‌توانند مدیریت کنند. این نوع از تغییر شکل آلت در صورت لزوم به صورت دارویی و جراحی قابل درمان است .

تشخیص

بیماری اپیسپادیاس در ۱ از ۱۱۷ هزار نوزاد پسر و ۱ در ۴۸۴ هزار دختر تازه متولد شده رخ می‌دهد. این وضعیت معمولا در هنگام تولد و یا در مدت کوتاهی پس از آن، بر اساس یک معاینه فیزیکی تشخیص داده می‌شود. موارد بسیار خفیف ممکن است در هنگام تولد قابل توجه نباشند و تا مدت‌ها بعد، در صورتی که کودک (معمولا دختر) پس از آموزش توالت رفتن دچار نشت ادرار گردد، تشخیص داده نشوند.

بعضی از آزمایشات مورد نیاز عبارتند از:

-آزمایش ادرار برای بررسی عفونت و مشکلات کلیوی

-آزمایش خون

-اشعه ایکس پایین شکم و لگن

-سونوگرافی کلیه

درمان

گزینه جراحی برای پسران

اهداف اصلی درمان اپیسپادیاس برای پسران عبارتند از:

-اطمینان از اینکه آلت تناسلی کار می‌کند.

-خمیدگی‌های ثابت در آلت تناسلی (خمیدگی پشتی و رو به پایین)

-افزایش طول آلت تناسلی

-طبیعی به نظر رسیدن آلت تناسلی

اگر مثانه و گردن مثانه آسیب ببینند، برای اطمینان از اینکه کودک می‌تواند ادرار خود را کنترل کند لازم است جراحی ترمیم الت و پیشابراه انجام شود. جراحی ممکن است برای حفظ باروری نیز مورد نیاز باشد. دو نوع رایج جراحی ترمیم الت و پیشابراه وجود دارد. هر دو یک ظاهر طبیعی برای آلت تناسلی طبیعی ایجاد می‌کنند که به درستی کار می‌کند. جراحی اغلب در کودکی انجام می‌شود. نوع انتخاب بستگی به عوامل زیر دارد:

-نوع اپیسپادیاس

-تجربه جراح

-ترجیح جراح

گاهی اوقات، پسران با شرایط پیچیدگی اکستروفی اپیسپادیاس با یک آلت تناسلی رشد نیافته متولد می‌شوند.

تکنیک کنتول اصلاح شده

تکنیک کانتول اصلاح شده شامل "بازسازی" آلت تناسلی است. این روش برخی از قسمت‌های آلت تناسلی را جدا می‌کند تا مجرای ادرار را به وضعیت نرمال‌تر تبدیل کند.

تکنیک میشل

تکنیک میشل شامل جدا کردن کامل آلت تناسلی، سپس کنار هم گذاشتن دوباره آن است. این کار به این ترتیب انجام می‌شود که مجرای مثانه در کارآمدترین و نرمال ترین موقعیت قرار گیرد و خمیدگی پشتی (یا رو به پایین) اصلاح شود.

گزینه جراحی برای دختران

بیماری اپیسپادیاس در دختران بسیار نادر است. دخترانی که دچار این مشکل می‌شوند، استخوان‌های ناحیه شرمگاهی‌شان به درجات مختلف جدا شده هستند. این وضعیت باعث می‌شود که وسط کلتوریس به هم متصل نباشد و در نتیجه کلوتریس ۲ قسمتی ایجاد شود. گردن مثانه نیز تقریبا همواره تحت تأثیر قرار می‌گیرد. در دختران مبتلا به اپیسپادیاس احتمال نشت ادرار به دنبال استرس وجود دارد (اعمالی مانند سرفه و تلاش شدید). در بیشتر موارد، درمان جراحی اپیسپادیاس زودهنگام می‌تواند این مشکل را حل کند. بازسازی در دختران پیچیده‌تر از پسران است. مجرای ادرار و واژن ممکن است کوتاه و نزدیک جلوی بدن باشد. کولیتوریس ممکن است ۲ قسمتی باشد. ساختارهای داخلی زنان، رحم، لوله‌های فالوپ، و تخمدان ها معمولا طبیعی هستند. اگر در هنگام تولد تشخیص داده شود، ۲ قسمت کلوتریس می‌تواند به هم متصل شود و مجرای ادرار در موقعیت نرمال قرار گیرد. اگر به موقع اصلاح شود، عدم کنترل ادرار (بی اختیاری) ممکن است برطرف گردد. اگر دهانه واژن در دختران بزرگتر یا زنان جوان‌تر وجود داشته باشد، بازسازی می‌تواند بعد از بلوغ انجام شود.

مراقبت‌های بعدی

بعد از جراحی اپیسپادیاس، احتمالا بیمار باید ۴ تا ۶ هفته در بیمارستان بماند. در طول سه تا چهار هفته اول، از کاتتر (سوند) استفاده خواهند کرد. این وسیله برای تخلیه ادرار استفاده می‌شود. بیمار به مراقبت از زخم، کنترل درد و آنتی بیوتیک نیاز خواهد داشت. نمونه‌های ادرار باید در مراجعات بعدی مورد بررسی قرار گیرند. این کار راه آسانی برای تشخیص هر گونه عفونت ناشی از جراحی است.

عوارض جانبی

عوارض جانبی زودرس شامل خونریزی، عفونت، باز شدن زخم، نکروز فلپ، و ادم می‌باشد. فیستول روی مجرا با نشت ادراری از مجرای ادرار و روزنه ادرار در حدود ۱۰ تا ۱۹ درصد از کلیه جراحی‌های اپیسپادیاس اتفاق می‌افتد.