علت بیماری فاویسم در نوزادان

فاویسم نوزادان ، بیماری که شاید چند سالی است بیشتر ما با آن آشنا شده ایم . این بیماری را با نام حساسیت به باقلا هم می شناسند و به گفته ی پزشکان فاویسم به صورت ارثی از مادر به پسر منتقل می شود ، این بدان معنا نیست که دختران از ابتلا به فاویسم در امان هستند اما درصد ابتلای پسران بیشتر است.

فاویسم(favism) یک بیماری فصلی، ارثی و تغذیه ای است که به شکل کم خونی و بیشتر در اثر خوردن باقلای سبز خام و گاهی فریز شده و یا در اثر مصرف برخی از داروها و مواد شیمیایی اکسید کننده در افراد حساس اتفاق می افتد. این بیماری واگیردار نیست. بلکه یک بیماری ارثی است که توسط کروموزم X منتقل می شود. افراد مبتلا در حالت عادی طبیعی هستند و هیچ گونه علامتی ندارند مگر آنکه باقلا بخورند که در این صورت دچار علائم حاد بیماری می شوند. در ایران، فاویسم، بومی سواحل خزر است. کانون هایی از بیماری هم در سواحل خلیج فارس به ویژه مناطق جنوب و جنوب شرقی ماهدشت، فسا و فیروزآباد فارس و روستاهای شمالی ایرانشهر در استان سیستان و بلوچستان نیز دیده می شود.
این بیماری بیشتر در پسرها شایع است، چرا که پسرها دارای یک کروموزوم X و دخترها دارای دوکروموزوم X هستند و این در حالی است که وجود تنها یک کروموزم معیوب برای ابتلا پسران به این بیماری کافی است، اما این دلیل نمی شود که دختران اصلا به این بیماری مبتلا نشوند.

علائم و نشانه های بیماری فاویسم
فاویسم در برخی از نوزادان با نشانه های تقریبا مشابهی بروز می کند که به طور کلی خستگی، کوفتگی، استفراغ، اسهال، تهوع، دل درد، رنگ پریدگی، گاهی تب، کم خونی، ادرار پررنگ، ضعف شدید و زردی از علائم بیماری فاویسم است. پس در صورت بروز علائم یاد شده در فرزندان، باید آنان را به بیمارستان برد تا در صورت نیاز به آنها خون تزریق ​ شود. البته شدت و علائم این بیماری در افراد، مختلف است. این علائم معمولا به طور ناگهانی 24 تا 48 ساعت پس از خوردن ماده اکسیدان بروز می کنند. اگر فرد دچار نوع مزمن و شدید کمبود آنزیم گلوکز 6 فسفات دهیدروژناز باشد، علاوه بر علائم بالا ممکن است دچار سنگ کیسه صفرا، بزرگی طحال، نارسایی کلیه، گلبول های ناقص سفید خونی و آب مروارید هم بشود. فاویسم که در زیرگروه بیماری های عفونی قرار می گیرد، در همه افراد و بخصوص در کودکان باید بسیار جدی گرفته شود، چراکه کم خونی ناشی از این بیماری در صورت عدم کنترل بموقع می تواند آسیب جدی به کبد و کلیه وارد کند.

علت بیماری فاویسم
فاویسم در اثر کمبود آنزیمی به نام گلوکز۶ فسفات دی هیدروژناز (G۶pd) به صورت ارثی معمولا از مادر به پسر منتقل می شود . ژن این آنزیم روی کروموزوم X سوار می شود، ولی اگر در این امر خللی پیش بیاید، فرد، مبتلا به فاویسم خواهد شد.
اغلب پزشکان متخصص کودکان در اوایل دوران نوزادی تست بررسی کمبود آنزیم گلوکز-6- فسفات دهیدروژناز یا فاویسم را برای نوزاد درخواست می کنند تا تکلیف نوزاد از نظر این بیماری مشخص شود.
کمبود ژن آنزیم گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز را می توان با یک آزمایش خون، از طریق اندازه گیری فعالیت این آنزیم یا از طریق اندازه گیری مقدار بیلی روبین تشخیص داد

برای تسکین درد یا پایین آوردن تب کودکتان هرگز به او آسپرین ندهید. مصرف استامینوفن، فقط با مقداری که پزشکان تجویز کرده مجاز است.
بهترین درمان برای فاویسم، پیشگیری از بروز علائم آن و عدم مصرف و مواجهه با مواد همولیزکننده گلبول های قرمز خونی است.
به طور معمول درمان با تجویز سرم به مقدار کافی و در صورت نیاز تزریق خون بر حسب نظر پزشک صورت می گیرد.
در مواردی که همولیز حاد خون رخ دهد، بیمار باید سریع تحت تزریق خون قرار گرفته و در موارد نارسایی حاد کلیوی، به تجویز پزشک تحت دیالیز قرار گیرند.
در برخی موارد هم به علت نابودی سلول های خونی، می توان طحال را از بدن خارج کرد همچنین در مواقع کم خونی مکمل های اسید فولیک، ویتامین E و مکمل های آهن به بهبودی وضعیت کمک زیادی می کنند.
گاهی هم به علت کاهش اکسیژن، افراد مبتلا باید تحت اکسیژن درمانی قرار گیرند و برای جلوگیری از نارسایی کلیوی مایعات وریدی به آنها تزریق شود.