عوارض فاویسم در کودکان، مشکلات حاد
فاویسم، یک بیماری ارثی خونی محسوب می‌شود که به طور تقریبی حدود ۱۰۰ میلیون نفر در سطح جهان به آن مبتلا هستند.
فاویسم، یک بیماری ارثی خونی محسوب می‌شود که به طور تقریبی حدود ۱۰۰ میلیون نفر در سطح جهان به آن مبتلا هستند و بیشتر مردم آفریقا، آسیای جنوب شرقی و مدیترانه را شامل می‌شود. در اصل مشهورترین منطقه از لحاظ درصد مبتلایان به فاویسم مناطق مدیترانه است ولی طی قرن‌ها و مهاجرت مردم به نقاط مختلف جهان، این بیماری در جهان گسترش یافته است. در ایران هم بیشتر در مناطق شمالی کشور مشاهده می‌شود.
فاویسم به علت کمبود یکی از آنزیم‌های گلبولهای قرمز خونی ایجاد می‌گردد که در اثر مواجهه با مواد اکسیدکننده گلبولهای قرمز، منجر به تخریب آنها شده و فرد را با کم خونی شدید مواجه می‌کند.
باقالا از جمله مواد غذایی است که دارای موادی به نام "ویسین" و "کوویسین" است که در لوله گوارش و در ضمن فرآیندهای شیمیایی عمل هضم به "دی ویسین" و "ایزورامیل" تبدیل می‌شوند، این مواد از اکسیدان‌های قوی محسوب می‌شوند بنابراین به محض تماس با غشاء گلبولهای قرمز در افرادی که کمبود آنزیم گلوکز فسفات و دهیدروناژ را دارند، آنها را منهدم نموده و از بین می‌برند و شخص به "فاویسم" مبتلا می‌شود.
بنابراین این افراد باید از خوردن باقالای تازه و خام اجتناب کنند. این بیماری بیشتر در پسرها دیده می‌شود تا در دخترها ولی ممکن است در دخترها هم اتفاق بیفتد.
مهمترین و بارزترین نشانه‌هایی که در بیماری فاویسم به چشم می‌خورد، کم‌خونی است که بر اثر شکستن گلبولهای قرمز خونی ایجاد می‌شود و به‌طور ناگهانی بروز می‌کند ولی اکثر افراد مبتلا به فاویسم علامت خاصی از این بیماری ندارند.
اگر شما هم از آن دسته افراد مبتلا به فاویسم و کم خونی ناشی از آن هستید به دنبال این علائم بگردید. احتمالا پوست شما زرد شده، ادرارتان به رنگ تیره درمی‌آید، چشم هایتان سفید یا زرد شده، احساس خستگی می‌کنید، و معمولا نفس کم می‌آورید، البته شدت و علائم این بیماری در افراد مختلف است. این علائم معمولا به طور ناگهانی یا 24 تا 48 ساعت پس از خوردن ماده اکسیدان بروز می‌کند. اگر دچار نوع مزمن و شدید کمبود آنزیم G6PD هستید، علاوه بر علائمی که اشاره کردیم، ممکن است دچار سنگ کیسه صفرا، بزرگی طحال، نارسایی کلیه، سلول‌های ناقص سفید خون و آب مروارید هم بشوید.
حملات کم‌خونی ناشی از فاویسم در کودکان و نوزادان بسیار خطرناک بوده و ممکن است کودک دچار آسیب مغزی شده و حتی جان خود را از دست دهد. د
در واقع کودکان مبتلا به فاویسم نسبت به سایر کودکان، 1/5 برابر بیشتر در معرض خطر ابتلا به زردی هستند. در صورتی که این مشکل در بیماران برطرف نشود، فاویسم می‌تواند منجر به بروز مشکلات جدی شده و فرد به کما رفته و حتی مرگ اتفاق بیفتد.
کم‌خونی ناشی از فاویسم اغلب بر اثر عفونت‌های باکتریایی یا ویروسی یا مصرف داروهای خاصی چون آنتی‌بیوتیک‌ها و داروهایی که برای درمان مالاریا استفاده می‌شود، آغاز می‌گردد و در مواردی هم خوردن باقلا و حتی بوییدن گرده‌های آن نیز می‌تواند علائم کم‌خونی را در فرد ایجاد کند.
کمبود ژن G6PD را می‌توان با یک آزمایش خون، از طریق اندازه گیری فعالیت این آنزیم یا از طریق اندازه گیری مقدار بیلی روبین تشخیص داد که معمولا این آزمایش‌ها، هزینه‌های گزافی را برای افراد در پی خواهد داشت.
علائم بالینی بیماری فاویسم:
این علائم معمولا ۲۴- ۴۸ ساعت پس از خوردن باقالا و یا سایر داروهای خاص نظیر کوتریموکسازول، آسپرین و... مشخص می‌شود.
* تب خفیف
* بی‌حالی
* رنگ‌پریدگی
* تهوع و استفراغ
* قرمز یا تیره شدن رنگ ادرار(اصطلاحاً به رنگ کوکاکولا یا چای پررنگ در می‌آید)
* گاهی دل درد یا کمر درد
در صورت عدم درمان به موقع و مناسب احتمال آسیب شدید کلیوی و ایجاد نارسایی کلیوی و کم خونی شدید و صدمات حاصله بوجود می‌آید.
در حال حاضر یکی از راه‌های درمانی در حال بررسی این بیماران، مصرف ویتامین E به عنوان یک آنتی اکسیدان بسیار قوی، است.
این یررسی اثر ویتامین E بر روی افزایش هموگلوبین بعد از تزریق خون در حمله حاد فاویسم را نشان می‌دهد. ویتامین E یکی از قوی‌ترین آنتی‌اکسیدانهای محلول در چربی است و با استوار کردن و استحکام بخشیدن به غشاء گلبول قرمز، اثر محافظتی در مقابل همولیز داشته و در صورت استفاده بجا و به مقدار مناسب، از کم ضررترین داروها محسوب می‌شود.
اما مهمترین و موثرترین عامل در درمان این بیماری و جلوگیری از عود این بیماری عدم مصرف باقالا و داروهای غیر مجاز است.
در واقع در صورتیکه از بیماری و علایم حمله حاد آگاه باشید و از مصرف مواد مضر پرهیز کنید و یا در صورت بروز حمله حاد سریعاً به نزدیکترین مرکز درمانی مراجعه کنید خطری شما را تهدید نخواهد کرد. در ضمن این بیماری ارثی است.
عواملی که موجب حمله فاویسم می‌شود:
داروهای ضد باکتری: کوتریمکسازول، سولفونامیدها، نالیدیکسیک اسید، کلرآمفنیکل، نیتروفورانتوئین.
داروهای ضد مالاریا: پریما کین، پاماکین، کلروکین، کیناکرین.
سایر داروها: فناسیتین، مشتقات ویتامینK، متیلن بلو، پرو بنسید، فنازوپریدین و آسپرین.
مواد شیمیایی: نفتالین، متیل هیدرازین، بنزن
بیماری: هپاتیت، اسیدوزدیابتی
فاویسم به علت کمبود یکی از آنزیم‌های گلبولهای قرمز خونی ایجاد می‌گردد که در اثر مواجهه با مواد اکسیدکننده گلبولهای قرمز، منجر به تخریب آنها شده و فرد را با کم خونی شدید مواجه می‌کند.
باقالا از جمله مواد غذایی است که دارای موادی به نام "ویسین" و "کوویسین" است که در لوله گوارش و در ضمن فرآیندهای شیمیایی عمل هضم به "دی ویسین" و "ایزورامیل" تبدیل می‌شوند، این مواد از اکسیدان‌های قوی محسوب می‌شوند بنابراین به محض تماس با غشاء گلبولهای قرمز در افرادی که کمبود آنزیم گلوکز فسفات و دهیدروناژ را دارند، آنها را منهدم نموده و از بین می‌برند و شخص به "فاویسم" مبتلا می‌شود.
بنابراین این افراد باید از خوردن باقالای تازه و خام اجتناب کنند. این بیماری بیشتر در پسرها دیده می‌شود تا در دخترها ولی ممکن است در دخترها هم اتفاق بیفتد.
مهمترین و بارزترین نشانه‌هایی که در بیماری فاویسم به چشم می‌خورد، کم‌خونی است که بر اثر شکستن گلبولهای قرمز خونی ایجاد می‌شود و به‌طور ناگهانی بروز می‌کند ولی اکثر افراد مبتلا به فاویسم علامت خاصی از این بیماری ندارند.
اگر شما هم از آن دسته افراد مبتلا به فاویسم و کم خونی ناشی از آن هستید به دنبال این علائم بگردید. احتمالا پوست شما زرد شده، ادرارتان به رنگ تیره درمی‌آید، چشم هایتان سفید یا زرد شده، احساس خستگی می‌کنید، و معمولا نفس کم می‌آورید، البته شدت و علائم این بیماری در افراد مختلف است. این علائم معمولا به طور ناگهانی یا 24 تا 48 ساعت پس از خوردن ماده اکسیدان بروز می‌کند. اگر دچار نوع مزمن و شدید کمبود آنزیم G6PD هستید، علاوه بر علائمی که اشاره کردیم، ممکن است دچار سنگ کیسه صفرا، بزرگی طحال، نارسایی کلیه، سلول‌های ناقص سفید خون و آب مروارید هم بشوید.
حملات کم‌خونی ناشی از فاویسم در کودکان و نوزادان بسیار خطرناک بوده و ممکن است کودک دچار آسیب مغزی شده و حتی جان خود را از دست دهد. د
در واقع کودکان مبتلا به فاویسم نسبت به سایر کودکان، 1/5 برابر بیشتر در معرض خطر ابتلا به زردی هستند. در صورتی که این مشکل در بیماران برطرف نشود، فاویسم می‌تواند منجر به بروز مشکلات جدی شده و فرد به کما رفته و حتی مرگ اتفاق بیفتد.
کم‌خونی ناشی از فاویسم اغلب بر اثر عفونت‌های باکتریایی یا ویروسی یا مصرف داروهای خاصی چون آنتی‌بیوتیک‌ها و داروهایی که برای درمان مالاریا استفاده می‌شود، آغاز می‌گردد و در مواردی هم خوردن باقلا و حتی بوییدن گرده‌های آن نیز می‌تواند علائم کم‌خونی را در فرد ایجاد کند.
کمبود ژن G6PD را می‌توان با یک آزمایش خون، از طریق اندازه گیری فعالیت این آنزیم یا از طریق اندازه گیری مقدار بیلی روبین تشخیص داد که معمولا این آزمایش‌ها، هزینه‌های گزافی را برای افراد در پی خواهد داشت.
علائم بالینی بیماری فاویسم:
این علائم معمولا ۲۴- ۴۸ ساعت پس از خوردن باقالا و یا سایر داروهای خاص نظیر کوتریموکسازول، آسپرین و... مشخص می‌شود.
* تب خفیف
* بی‌حالی
* رنگ‌پریدگی
* تهوع و استفراغ
* قرمز یا تیره شدن رنگ ادرار(اصطلاحاً به رنگ کوکاکولا یا چای پررنگ در می‌آید)
* گاهی دل درد یا کمر درد
در صورت عدم درمان به موقع و مناسب احتمال آسیب شدید کلیوی و ایجاد نارسایی کلیوی و کم خونی شدید و صدمات حاصله بوجود می‌آید.
در حال حاضر یکی از راه‌های درمانی در حال بررسی این بیماران، مصرف ویتامین E به عنوان یک آنتی اکسیدان بسیار قوی، است.
این یررسی اثر ویتامین E بر روی افزایش هموگلوبین بعد از تزریق خون در حمله حاد فاویسم را نشان می‌دهد. ویتامین E یکی از قوی‌ترین آنتی‌اکسیدانهای محلول در چربی است و با استوار کردن و استحکام بخشیدن به غشاء گلبول قرمز، اثر محافظتی در مقابل همولیز داشته و در صورت استفاده بجا و به مقدار مناسب، از کم ضررترین داروها محسوب می‌شود.
اما مهمترین و موثرترین عامل در درمان این بیماری و جلوگیری از عود این بیماری عدم مصرف باقالا و داروهای غیر مجاز است.
در واقع در صورتیکه از بیماری و علایم حمله حاد آگاه باشید و از مصرف مواد مضر پرهیز کنید و یا در صورت بروز حمله حاد سریعاً به نزدیکترین مرکز درمانی مراجعه کنید خطری شما را تهدید نخواهد کرد. در ضمن این بیماری ارثی است.
عواملی که موجب حمله فاویسم می‌شود:
داروهای ضد باکتری: کوتریمکسازول، سولفونامیدها، نالیدیکسیک اسید، کلرآمفنیکل، نیتروفورانتوئین.
داروهای ضد مالاریا: پریما کین، پاماکین، کلروکین، کیناکرین.
سایر داروها: فناسیتین، مشتقات ویتامینK، متیلن بلو، پرو بنسید، فنازوپریدین و آسپرین.
مواد شیمیایی: نفتالین، متیل هیدرازین، بنزن
بیماری: هپاتیت، اسیدوزدیابتی
منبع:
نی نی نما
برای ارسال نظر کلیک کنید
▼