کودکان سندروم فانکونی، چگونه هستند؟

درمان در کودکان مبتلا به سندروم فانکونی عمدتا شامل جایگزینی مواد از دست رفته از طریق ادرار است (مایعات و بی‌کربنات). هدف از درمان در حد امکان اصلاح بیماری زمینه ای در انواع ثانویه بهمراه نگهداری بیکربنات و پتاسیم و فسفات (جهت جلوگیری ازهیپوفسفاتمیک ریکتز) در حد طبیعی و اصلاح اسیدوز ناشی از بیماری است که اساس ان بر تجویز بیکربنات میباشد لازم به ذکر است که در این بیماران باید جهت اصلاح اسیدوز از مقادیر بالاتر مواد قلیائی استفاده شود بطوری که تا ۲۰ میلی اکیوالان به ازای هر کیلو وزن بدن از محلول بی سیترا یا ژول جهت اصلاح اسیدوز مورد نیاز است اضافه کردن مکمل فسفات به درمان الزامی است.

علایم سندروم فانکونی

پرادراری، عطش و کم آبی بدن

نرمی استخوان در بچه ها و استئومالاسی در بزرگسالان

اختلال در رشد

اسیدوز

کاهش پتاسیم

افزایش کلر

دیگر ویژگی های کلی اختلال عمل لوله های پروکسیمال در سندروم فانکونی عبارتند از:

کاهش فسفات خون / وجود فسفات در ادرار

وجود گلوکز در ادرار

وجود پروتئین در ادرار / وجود اسید آمینه در ادرار

افزایش اسید اوریک در ادرار

درمان سندروم فانکونی

عفونت ادراری کودکان

عفونت‌های ادراری یکی از شایع‌ترین عفونت‌های دوران کودکی است که می‌تواند به کلیه‌ها آسیب برساند. عفونت‌های ادراری بیماری است که در اثر وارد شدن میکروب به مجاری ادرار ایجاد می‌شود. معمولا علت اصلی عفونت ادراری، عامل باکتریایی موجود در دستگاه گوارش است که در کودکان بیشتر دیده می‌شود و به طور افزایشی عموما مثانه را درگیر می‌کند.مهمترین علت این عفونت می‌تواند رفلاکس یا برگشت ادرار از مثانه به کلیه‌ها باشد که معمولا در ۳۰ تا ۵۰ درصد دختر بچه‌ها دیده می‌شود که باعث عفونت ادراری آنها می‌شود. والدین در صورت وجود رفلاکس در کودکان باید به آن توجه و به پزشک متخصص مراجعه کنند. به عنوان مثال در کودکانی که ادرار خود را نگه می‌دارند و دیر به دستشویی می‌روند، کودکانی که نمی‌توانند ادرار خود را نگه دارند و یا دچار یبوست می‌شوند، می‌تواند عوامل زمینه‌ساز عفونت‌های ادراری باشد که ممکن است بعد از مثانه، کلیه‌ها را هم درگیر کرده و به آنها آسیب برساند.

عفونت‌های ادراری در دختران بیشتر از پسرها دیده می‌شود؛ زیرا مجرای ادراری در دختران کوتاه‌تر بوده و احتمال انتقال عفونت به مثانه بیشتر است. علائم عفونت‌های ادراری در کودکان به سن آنها بستگی دارد. در سنین بالاتر علائم مشخص‌تر بوده و سوزش ادرار، تکرار ادرار، بوی بد ادرار، تب و درد پهلوها از علائم بارز آن به شمار می‌رود. در شیرخواران و کودکان کم سن تشخیص دشوارتر است. در این گروه سنی ممکن است عفونت ادراری با تب، بی قراری، کم شدن وزن آنها، اسهال و استفراغ و یا زردی در دوران نوزادی همراه باشد که در صورت بروز این علائم، والدین باید کودکان خود را نزد پزشک ببرند.

نوع و طول درمان را پزشک بر اساس تشخیص نوع عفونت ادراری مشخص می‌کند و والدین باید رنگ و بوی ادرار کودک خود را بررسی کنند. در صورت وجود درد در پشت و کمر از کیسه آب گرم استفاده کرده و بعد از هر بار ادرار، کودک خود را بشویند.ممکن است بعد از درمان، عفونت ادراری دوباره ظاهر شود، بعد از درمان به احتمال ۲۵ تا ۴۰ درصد به مدت ۲ الی ۳ هفته بعد از برطرف شدن عفونت، ممکن است مجددا ظاهر شود. به همین دلیل، کشت‌ ادرار جهت پیشگیری ۱ تا ۲ هفته پس از پایان درمان انجام تا رفع عفونت از ادرار تایید شود و نیز مصرف آنتی بیوتیک‌ها تا زمان درمان قطعی و بررسی رفلاکس تجویز شود. در۵۰ درصد موارد عفونت ادراری در کودکان بدون علامت است و فقط با آزمایش قابل تشخیص است، بنابراین والدین در انجام این آزمایشات سهل انگاری نکنند.

انواع عفونت ادراری

عفونت های ادراری اغلب ساده اند و با یک دوره آنتی بیوتیکی و مراقبت های معمولی درمان می شوند، ولی در عفونت های ادراری عارضه دار این عفونت بنابر شرایط بیمار، دارای اختلال آناتومیک( تشریحی) در سیستم ادراری، نقص تخلیه مثانه، وجود جسم خارجی در سیستم ادراری( سوند) یا دارای بیماری نقص ایمنی است که عفونت ادراری در این گروه، دیگر ساده تلقی نمی شود و همراه با عارضه است و هم مدت درمان آن طولانی تر است و هم امکان دارد به درمان های کمکی دیگری همچون جراحی، احتیاج پیدا کند.