ورم کلیه جنین در بارداری، معیارهای تشخیص

معیارهای تشخیصی ورم کلیه جنین
تا حدودی بحث انگیز است. انجمن اورولوژی جنینی (SFU) با استفاده از یک سیستم درجه بندی (درجه 0-4) بر اساس درجه انکساری دستگاه ادراری فوقانی است. سایر روش های تشخیص براساس قطر لگن پیشابراه (AP)، نسبت قطر لگن AP به قطر کلیوی AP، حضور کالیکتازی و سن حاملگی جنین است. حساس ترین، اما حداقل معیاری برای تشخیص هیدرونفروز جنین می تواند به شرح زیر باشد:
۱- dilation caliceal درجه ۲ یا بیشتر با استفاده از سیستم نمره SFU
2- قطر لگن کلیوی> 4 میلیمتر قبل از هفته 33 بارداری و 7 میلیمتر پس از هفته 33 بارداری
۳- نسبت لگن / کلیه > ۰.۲۸. با این حال، با استفاده از این معیارها، بسیاری از کلیه های طبیعی به عنوان هیدرونفروت طبقه بندی می شوند. بیماری بالقوه مهم است اگر:
هیدرونفروز درجه 3 یا 4 وجود دارد
قطر لگن کلیه> ۱۰ میلی متر است
نسبت لگن / کلیه > 0.5.
فراوانی نظارت و مداخله بر حسب درجه هیدروآنفراز جنین متفاوت خواهد بود. اگرچه هیدرونفروز جنین دائمی خطر سندرم داون را به طور معنی داری افزایش نمی دهد، حضور سایر نشانگرهای اولتراسوند با افزایش خطر آنیوپلوئیدی همراه است.
تشخیص افتراقی هیدرونفروز یا ورم کلیه جنین
شامل هیدرونفروز فیزیولوژیک، انسداد مجاری ادراری، آسیب ناشی از تخمدان و انسداد خروجی مثانه می باشد:
1- هیدرونفروز فیزیولوژیکی:
یک نوع از فیزیولوژی طبیعی است و ممکن است مربوط به هیدراتاسیون مادر و تخلیه طبیعی مثانه جنین باشد.
2- انسداد اتصال مجاری ادراری و آسیب شناسی اورئوس :
که شامل تکثیر کامل کلیه مجرای ادرار با اوروتروسل اکوپیک، مگالورتر مادرزادی و استراحت اتصال مجرای ادرار - انسداد مجاری مدفوع و درجه ای در ناحیه ی خلط (از اتصال مجرای ادرار به داخل حفره مثانه) می باشد یک جانبه یا دو جانبه است. پیش بینی بیماری معمولا در این شرایط خوب است، حتی زمانی که جراحی ترمیمی مورد نیاز است.
3- انسداد خروجی مثانه:
ممکن است ناشی از سوپاپ های مجرای خالص، آتروسیتورت، نارسایی کلاواسک، سندرم شکم شکمی یا سندرم هیپوپیستالیک مگا سستیک، میکرو کالون و روده باشد. از آنجایی که این نوع انسداد ها به سمت مثانه است، هیدرونفروز دوطرفه است و ممکن است به اختلال عملکرد کلیوی منجر شود. پیش آگهی در این موارد مربوط به میزان ناراحتی کلیوی است. در مواردی که oligohydramnios وجود دارد، پیش آگهی معمولا فقیر و مرتبط با هیپوپلیزی ریه است.

درمان ورم کلیه جنین
مدیریت اولیه نوزاد مبتلا به هیدرونفروز مبتنی بر شدت است.
۱- ارزیابی پس از زایمان:
شامل تعیین سطح کراتینین سرم، سونوگرافی کلیوی / مثانه و سیستوورتروگرافی است. در موارد هیدرونفروز شدید،
۲- سونوگرافی رادیونوکلئید:
ممکن است با یا بدون چالش دیورتیک انجام شود تا کمیت عملکرد نسبی کلیوی را کاهش دهد. مداخله اولیه جراحی برای جرم لمس کننده، هیدرونفروز شدید دو طرفه با کراتینین بالا یا انسداد کلیه انفرادی انجام می شود.
۳- سونوگرافی پیش از تولد:
سونوگرافی در تقریباً تمام موارد هیدرونفروز قبل از تولد تنها درمان خاصی است که انجام آن در دوران بارداری ضرورت دارد. انسداد شدید هر دو کلیه جنین و حجم بسیار کم مایع آمنیوتیک به ندرت دیده می‌شود. مداخله و درمان زودهنگام گاهی برای این گروه از کودکان توصیه می‌شود. اکثر موارد ورم کلیه جنین تاثیری بر بارداری ندارد و زایمان بدون مشکل انجام می‌شود. در سه ماهه دوم، شدت هیدروآنفراز جنین ممکن است به میزان 1-2 باشد:
هیدرونفروز ملایم: اندازه قطر لگن کلیه قبل و بعد ≥۵ میلی متر (≥۴ میلیمتر در هفته ۱۶-۲۰)
هیدرونفروز متوسط / شدید: اندازه قطر لگن کلیه قبل و بعد از آن بیشتر از 7 میلی متر است
هیدروآنفراز پایدار: ≥۱۰ میلی متر در سه ماهه سوم

ویژگی های اضافی سونوگرافی:
گشاد شدن کلیه
اگر انسداد انتهایی باشد، حالب گشاد می شود
همزمان oligohydramnios اگر یک انسداد دو طرفه (یا انسداد یک طرفه با اختلال عملکرد کلیوی در کلیه های دیگر) وجود داشته باشد

درمان و پیش آگهی
مدیریت بستگی به آسیب شناسی دارد. درجه گشاد شدن لگن کلیه با نتیجه پیوند دارد. قطر پیشابراه لگن کلیه ۹ میلی متر و یا بیشتر و نسبت قطر قدامی لگنی به کلیه تا ۰.۴۵ قبل از هفته ۳۲ بارداری و ۰.۵۲ بعد از آن برای تشخیص نتیجه بعد از تولد مفید است. اگر نوزاد به جراحی نیاز داشته باشد، عمل بلافاصله پس از تولد یا مدتی پس از مرخص شدن اولیه از بیمارستان انجام می‌شود. متخصص اورولوژی کودکان پیش‌آگهی و اهمیت درمان نوزاد را به والدین اطلاع می‌دهد و بهترین طرح درمانی مناسب را تهیه می‌کند.