بیماری هیرشپرونگ در کودکان، تشخیص و درمان
کودکانی که مشکل دفع دارند، ممکن است به بیماری هیرشپرونگ مبتلا باشند.
کودکانی که مشکل دفع دارند، ممکن است به بیماری هیرشپرونگ مبتلا باشند. درمان این بیماری همیشه مستلزم جراحی است. خوشبختانه اغلب کودکانی که بخاطر این بیماری جراحی می‌شوند کاملاً بهبود می‌یابند و حرکات روده بزرگ آنها به حالت نرمال برمی گردد.
بیماری هیرشپرونگ چیست؟
بیماری هیرشپرونگ (Hirschsprung Disease) بر روده بزرگ (قولون) نوزادان و کودکان اثر می‌گذارد. این بیماری - که مانع حرکات روده بزرگ می‌شود، به علت عدم وجود سلول‌‌های عصبی در روده، نمی گذارد که مدفوع در بخش تحتانی قولون حرکت کند - یک نقص مادرزادی است. بیشتر اوقات مشکل دفع پس از تولد بوجود می‌آید و در موارد خفیف تر، نشانه‌‌های آن چند ماه یا چند سال پس از تولد ظاهر می‌شوند.
بیماری هیرشپرونگ ممکن است منجر به یبوست، اسهال و استفراغ شود و گاهی به پیچیدگی‌‌های جدی تر در قسمت قولون بینجامد، برای مثال آماس قولون (enterocolitis) و مگاقولون سمی (toxic megacolon) رخ دهد که هر دوی اینها وضعیت‌‌های خطرناک و مرگباری می‌باشند. بنابراین بسیار مهم است که این بیماری زودتر تشخیص داده شده و درمان شود.
علت ها
روده بزرگ مواد هضم شده را از طریق یک سری انقباضات به نام "حرکات دودی" (peristalsis) حرکت می‌دهد. این حرکات توسط اعصابی که بین لایه‌‌های بافت عضلانی روده قرار گرفته‌‌اند انجام می‌شوند.
کودکان که به بیماری هیرشپرونگ مبتلا می‌باشند این اعصاب را در بخشی از طول قولون‌‌های خود ندارند. این مانع آن می‌شود که قولون شل شود و در نتیجه منجر به مسدود شدن راه مواد هضم شده می‌شود و عبور مدفوع را دشوار می‌کند.
بیماری هیرشپرونگ ممکن است بر کل روده بزرگ اثر بگذارد یا فقط بر بخش کوتاه تری از قولون و در نزدیکی راست روده اثر بگذارد. شایع تر است که سلول‌‌های عصبی نزدیک به راست روده بیشتر از رشد بازمی ایستند، زیرا سلول‌‌های رحم در مسیر بوجود می‌آیند که از بالای روده بزرگ شروع می‌شود و در انتها و نزدیک به راست روده پایان می‌یابد. بنابراین در بیماری هیرشپرونگ سلول‌‌های عصبی در این مسیر از رشد باز می‌ایستند.
پزشکان کاملاً مطمئن نیستند که چرا بعضی از کودکان به بیماری هیرشپرونگ مبتلا می‌شوند، ولی می‌دانند که این بیماری در خانواده‌‌ها ارثی است و پسرها بیشتر از دخترها بدان مبتلا می‌شوند. کودکان که سندروم داون یا بیماری‌‌های قلبی ژنتیکی دارند هم ریسک بیشتری برای ابتلا به این بیماری دارند.
نشانه ها
نشانه‌‌های بیماری هیرشپرونگ بسته به حدت بیماری متفاوتند. کودکانی که بیماری آنها حادتر است معمولاً در چند روز اول زندگی نشانه هایی بروز می‌دهند. در موارد خفیف تر، نشانه‌‌ها مدتی بعد خودشان را نشان می‌دهند.
نوزادانی که بیماری هیرشپرونگ مبتلا هستند ممکن است نشانه‌‌های زیر را داشته باشند:
-در روز اول یا دوم زندگی نمی توانند دفع کنند
-شکم ورم کرده یا باددار دارند
-اسهال دارند
-استفراغ می‌کنند که ممکن است استفراغ آنها سبز یا قهوه‌‌ای باشد.
عدم توانایی گذراندن مدفوع از روده در 48 ساعت اول زندگی در تشخیص بیماری هیرشپرونگ در نوازادان بسیار مهم است.
در موارد خفیف تر، بیماری هیرشپرونگ تا مدتها بعد و حتی تا قبل از نوجوانی یا بزرگسالی تشخیص داده نمی شود. نشانه‌‌های این موارد معمولاً خفیف تر هستند که تبدیل به مشکلات دائمی و مزمن برای فرد می‌شوند. نشانه‌‌های آنها عبارتند از:
-ورم در قسمت شکم
-یبوست
-مشکل در وزن اضافه کردن
-استفراغ
-باد
به دلیل اینکه بیماری هیرشپرونگ بر توانایی بدن در جذب مواد غذایی اثر می‌گذارد، رشد کودک ممکن است به تأخیر بیفتد.
تشخیص
برای تشخیص بیماری هیرشپرونگ، پزشکان اغلب آزمایشی به نام "باریوم انما" (barium enema) انجام می‌دهند. باریوم رنگی است که با کمک تنقیه به قولون فرستاده می‌شود. باریوم در عکس‌‌های اشعه ایکس خودش را بهتر نشان می‌دهد و پزشکان می‌توانند تصویر واضح تری از قولون داشته باشند. در کودکانی که به این بیماری مبتلا هستند، روده معمولاً در قسمتی که سلول عصبی وجود ندارد، باریک تر دیده می‌شود.
در بعضی موارد، پزشک ممکن است بیوپسی ساکشن مقعدی انجام دهد. این آزمایش که معمولاً در مطب نیز قابل اجرا است، عبارتست از استفاده از دستگاه ساکشن برای برداشتن سلول هایی از دیواره مخاطی قولون. این آزمایش مشخص می‌کند که آیا قولون سلول عصبی دارد یا خیر و در نتیجه به تشخیص بیماری هیرشپرونگ کمک می‌کند.
برای کودکان بزرگتر، پزشکان از آزمایش‌‌های دیگری مانند مانومتری یا بیوپسی با جراحی کمک بگیرند. مانومتری آزمایشی است که در آن بالونی داخل راست روده باد می‌کنند تا ببینند که آیا عضله مقعد شل می‌شود یا خیر. اگر عضله شل نشد، کودک بیماری هیرشپرونگ دارد. در بیوپسی از طریق جراحی، پزشک نمونه‌‌ای از بافت قولون را برمی دارد تا آن را زیر میکروسکوپ مشاهده کند.
درمان
جراحی مؤثرترین درمان برای بیماری هیرشپرونگ است. این درمان به صورت یک یا دومرحله‌‌ای انجام می‌شود که بستگی به حدت بیماری دارد. کودکانی که در زمان جراحی بسیار بیمار هستند (به علت ورم قولون یا سوءتغذیه) ممکن است جراحی دومرحله‌‌ای داشته باشند.
رایج‌‌ترین جراحی برای درمان این بیماری شامل برداشتن بخشی از قولون بدون اعصاب و وصل کردن بخش باقیمانده قولون به راست روده می‌شود. این جراحی اغلب به صورت جراحی لاپاروسکوپیک است.
در بیشتر موارد، پزشک ترجیح می‌دهد که جراحی را به صورت دومرحله‌‌ای انجام دهد. در مرحله نخست، پزشک بخش ناسالم قولون را جدا می‌کند و روشی به نام استومی (ostomy) را پیاده می‌کند. یعنی حفره کوچکی (استوما) در شکم کودک ایجاد می‌کند و بخش سالم فوقانی قولون را به حفره وصل می‌کند.
دو نوع استومی وجود دارد:
۱. آیلیوستومی:
برداشتن کل روده بزرگ و وصل کردن روده کوچک به استوما.
۲. کولوستومی:
فقط برداشتن بخشی از قولون.
مدفوع کودک از طریق استوما وارد کیسه‌‌ای می‌شود که به آن وصل شده است و باید چند بار در روز تخلیه شود. این کار باعث می‌شود که بخش تحتانی قولون قبل از جراحی دوم بهبود یابد. در جراحی دوم، پزشک حفره را می‌بندد و بخش نرمال قولون را به راست روده وصل می‌کند.
پس از جراحی، کودک اغلب دچار یبوست می‌شود و باید رژیم غذایی سرشار از غذاهای پرفیبر به وی داده شود تا این مشکل وی حل شود. نوشیدن آب فراوان هم به جلوگیری از کم آبی بدن کمک می‌کند. روده بزرگ آب غذا را جذب می‌کند، بنابراین کودکی که بخشی از روده او برداشته می‌شود، بعد از جراحی مشکل کم آبی دارد. داروهای مسهل هم به رفع یبوست کودک کمک می‌کنند.
کودکانی که همچنان پس از جراحی نشانه‌‌های بیماری را دارند یا نشانه‌‌های جدیدی (مانند اسهال انفجاری یا آبکی، تب، ورم شکم یا خونریزی از راست روده) بروز می‌دهند باید فوراً نزد پزشک برده شوند. اینها ممکن است نشانه‌‌های آماس قولون (enterocolitis) باشند.
منبع:
مجله اینترنتی آنگو
