بیماری متابولیک در کودکان، چالشی جدی برای والدین

پدر و مادر بودن به خیلی از شکل ها شما را به چالش می کشد مراقبت از کودکی که اختلال متابولیکی دارد نیازمند توجه و شرایط ویژه روزمره است. یکی از شدیدترین و جدی ترین چالش ها فهمیدن این نکته است که فرزندتان دارای بیماری متابولیک است. این اختلال نوعی بیماری ارثی است که در آن کودکان پسر توانایی فرایند متابولیسم چربی، پروتئین، کربوهیدرات و یا اسید نوکلئیک ها را به طور کامل و صحیح ندارند. فرم های مختلف و پهنه گسترده ای از این بیماری وجود دارد که در همگی یک مشکل اساسی نهفته است. هیچ قرص و داروی جادویی برای کنترل و مدیریت این بیماری وجود ندارد و به همین دلیل به منظور فهم و مدیریت کودکی با این اختلال می بایستی با پزشک و گروه پشتیبانی که عضو آن هستید بحث و گفتگو کنید.

توصیه های پزشکی برای بیماری متابولیک

۱- با پزشک متخصص در این زمینه، جهت تدارک آزمایشات مناسب و تشخیص بیماری همکاری کنید

اگر کودکتان تاکنون به صورت رسمی توسط پزشک مورد معاینه و تشخیص قرار نگرفته، اما شما در مورد مبتلا بودن به بیماری متابولیک نسبت به کودک شک دارید، می بایستی هر چه سریعتر به پزشک مراجعه کنید. پزشک نیز در این صورت آزمایشات خون و سایر آزمایش ها که در تشخیص این بیماری مورد نیاز هستند را ترتیب می دهد. ممکن است پزشک شما را به کارشناس و متخصصی در این زمینه که بعدا عضو تیم پشتیبانی شما خواهد شد معرفی کند.

برای انجام بسیاری از آزمایشات مانند، آزمایش خون آماده باشید. احتمالا پزشکتان یک پنل (تابلو) متابولیکی کامل و جامع به منظور بررسی ارگان های بدن و عملکرد آن ها و همچنین سطوح آنزیم ها و سایر موارد، تدارک خواهد دید.

به احتمال زیاد مجبور هستید قبل از تشخیص بیماری متابولیک در مورد کودکتان، بارها پزشک و یا متخصص را ملاقات کنید.

سعی کنید، پزشکی را بیابید که هم خودتان و هم کودکتان او را دوست داشته و با او راحت باشید چرا که مجبورید اغلب با او در مطب ملاقات کنید.

برخی اختلالات متابولیکی شامل:

دیابت، niemann-pick، سندروم مورفی، اختلال فون گیرکه، سیستینوزی، گالاکتوزمی. این ها تنها تعداد کمی از اختلالات متابولیکی است. در حالی که صدها نوع از انواع مختلف وجود دارد.

۲- مرتب پزشک کودک تان را ملاقات و کار را پیگیری کنید

تنها تشخیص بیماری متابولیک در کودکتان نبایستی به منزله پایان کار و ارتباط با پزشک کودک باشد. شما می بایستی به طور پیوسته و منظم به منظور پیگیری مراحل و روند درمانی کودک، به پزشک مراجعه کنید.

می بایستی حتما از ثبات سلامت عمومی و حیاتی و تغذیه ای کودک مطمئن شوید.

پزشکتان می بایستی، آزمایش های خون مربوطه را به طور منظم ترتیب دهد.

۳- از دستورالعمل و راهنمایی های پزشک پیروی کنید

از آنجا که انواع مختلف و زیادی از اختلالات متابولیکی وجود دارد، هر یک از این بیماری ها داروها و رژیم غذایی و مکمل های مخصوص خود را برای تامین نیازهای کودک دارد. برخی از این اختلالات مرگ بار بوده در حالی که سایر آن ها نسبتا خوش خیم و بی خطر هستند. با پزشکتان در مورد نوع خاص اختلال متابولیکی کودک صحبت کنید تا آن را بهتر بشناسید و مطمئن شوید که کودک تان همانطور که برایش تجویز شده داروها و رژیم غذایی را پیروی و مصرف می کند.

به عنوان مثال ممکن است کودک تان نیاز به دریافت هورمون و استروئید هایی داشته باشد که بدنش نمی تواند تولید کند. در مواردی دیگر، درمان ممکن است تنها به کاهش نشانه ها و علائم ناراحتی کودک تا آنجا که ممکن است، محدود شود.

۴- در صورت نیاز از آنزیم های جایگزین برای کودک استفاده کنید

برخی از اختلالات متابولیکی سبب ایجاد نقص و معیوب ساختن متابولیسم و کار آنزیم های مهم بدن می شوند. در این موارد، پزشک آنزیم های جایگزین را تجویز خواهد کرد. از مصرف منظم آنزیم های جایگزین کودک خود مطمئن شوید چرا که در مدیریت بیماری اختلال متابولیکی او و حفظ سلامتی اش بسیار مهم است. آنزیم های جایگزین درمانی شامل:

-امی گلو سراز

-ولاگلوسراز الفا

-تالی گلوسراز الفا

۵- در صورت توافق پزشک، به کودکان مکمل فیبری بدهید

برخی کودکان که دارای اختلال متابولیکی هستند به میزان کافی فیبر جهت متابولیسم سالم و خوب دریافت نمی کنند. به منظور حل کردن این مشکل می بایستی به کودکان خود مکمل فیبری بدهید.

مکمل های فیبری کمک می کند که کودکان به طور منظم حرکات روده و اجابت مزاج داشته باشند.

مکمل های فیبر، ممکن است سبب کاهش سطوح LDL خون شوند.

قبل از استفاده از هر مکملی برای کودکانتان با پزشک مشورت کنید.

۶- کودک را کنترل و در صورتی که متوجه مشکلی شدید به دنبال مراقبت ها و رسیدگی های پزشکی باشید

کنترل وضعیت کودکانتان می بایستی جزء الویت های روزمره تان باشد. می بایستی در مورد کودکتان و سلامتی او هوشیار باشید چراکه حتی علائم مختصر و جزئی می تواند نشانه وضعیت های تهدید آمیز بالقوه باشد.

-اگر کودکتان زیاد می خوابد با پزشک تماس بگیرید.

-در صورتی که الگوی تنفسی سریع و تغییرات در اشتها را در کودکان دیدید به پزشک مراجعه کنید.

-در صورتی که به هر شکل وضع سلامتی کودکتان بدتر شده و رو به زوال گذاشت با پزشک تماس بگیرید.

گروه های پشتیبان برای بیماری متابولیک

۱- یک گروه پشتیبان خارج از کارکنان بیمارستان و مطب تشکیل دهید

هر شخصی در خانه و یا افراد دیگر که به طور منظم آن ها را ملاقات می کنید و با هم همراه هستید، می تواند عضو این گروه باشد. آن ها می توانند در کنترل و مهارت بر رژیم کودکانتان کمک کننده باشند و همچنین در مواقع سخت از لحاظ احساسی از شما پشتیبانی می کنند. یک گروه پشتیبانی غیر پزشکی در مدیریت بیماری های اختلال متابولیکی بسیار مهم است چرا که مطالعه و درخواست کمک در بیماری هایی از این دست اغلب زمان بر و سخت است.

-به سایر افراد در خانواده و بستگان خود و همچنین در محدوده اجتماعات اطراف خود اطلاع رسانی و آموزش دهید و همچنین کودکانی که همیشه تغییرات الگوی خورد و خوراک دارند.

-حتی اگر یکی از والدین کودک بیمار بتواند تمام وقت در خانه حضور داشته باشد، می بایستی از یکی از افرادی که در گروه پشتیبان و لیست شما قرار دارند و مورد اطمینان شماست، تقاضای کمک کنید.

-همیشه یکی دو نفر را مد نظر قرار دهید تا در صورتی که افراد اولیه تیم پشتیبانی دوروبرتان نبودند، از آن ها کمک بگیرید.

۲- با معلمان کودک خود و همچنین والدین دوستانش ارتباط داشته و گفتگو کنید

از آنجا که رژیم غذایی کودک در مدیریت کودکان مبتلا به اختلال متابولیکی بسیار مهم است، می بایستی با هر شخص مرتبط در اطراف کودکتان گفتگو کنید. با معلم و والدین دوستان کودکتان صحبت کنید تا نکات ویژه در مورد فرزندتان و اینکه چه چیزهایی را می بایستی بخورد و چه چیزهایی را نه، بدانند و زمانی که کودک نیاز به مصرف دارو را دارد نیز بدانند.

۳- تمامی شماره تلفن های مرکز بهداشتی و اورژانسی و یا درمانی در دسترس را در حافظه تلفن تان نگه دارید

حواستان باشد که همیشه تمامی شماره های مورد نیاز برای خدمات درمانی را در جایی نگه دارید که همیشه در دسترس تان باشد. همچنین مطمئن شوید که همسر و یا شریکتان و یا افراد تیم پشتیبانی که تشکیل داده اید نیز این شماره های مهم را که در مواقع بحرانی بیماری نیاز است، با خود همراه داشته باشند.

-شماره ها را در گوشی همراهتان ذخیره کنید.

-شماره اورژانسی و خیلی مهم را در منزل جاهایی که به راحتی قابل مشاهده باشند، قرار دهید تا اعضای تیم پشتیبانی بتوانند آن ها را پیدا کنند.

-اگر فرزندتان به مقدار کافی بزرگ است می توانید به او بگویید که شماره های پزشک و یا موارد اورژانسی را حفظ کند.

-به کودک خود یک دستبند یا النگوی هشدار پزشکی بپوشانید و یا سعی کنید کارتی که حاوی اطلاعات پزشکی او و شماره های مهم و ضروری است را همراه داشته باشد.

۴- تیم پشتیبانی را از محل داروها و ویتامین های رژیم غذایی کودکتان مطلع کنید

با همه افرادی که در تیم پشتیبانی هستند صحبت کرده و مطمئن شوید همگی آن محل نگداری داروی فرزندتان را می دانند. تا مجبور نباشند زمان زیادی در شرایط حساس صرف پیدا کردن داروها کنند.

-داروها را در جایی که قابل مشاهده و به راحتی در دسترس باشد نگه دارید.

-سعی کنید داروها را در کشوها و یا پشت وسایل در یخچال قرار ندهید.

-حواستان باشد کودکتان نتواند به راحتی خودش به آن ها دسترسی داشته باشد.

۵- با دیگران صحبت کنید و درباره بیماری کودکتان چیز بیاموزید

آموختن و یادگیری مطالب درباره بیماری کودکتان می تواند یکی از مهم ترین کارها در مبارزه با بیماری برای حفظ سلامت فرزندتان باشد. به این روش شما می توانید از آخرین دستاورد های پزشکی و جدیدترین داروها مطلع شوید.

-به گروه های رسمی پشتیبانی در رابطه با بیماری خاص بپیوندید به این ترتیب می توانیداز آن ها نحوه برخورد با موضوعات شبیه مشکل خودتان بیاموزید. اغلب سازمان و ارگان های مربوطه دارای وب سایت هایی در زمینه بیماری ها و اختلالات خاص، و اعضاء آن ها و … را ارائه می دهند.

-در سمینار و کنفرانس ها به منظور ارتقاء معلومات خود و همچنین پیشرفت ها و یا شکست های پزشکی، شرکت کنید

-درباره وضعیت های مشابه دیگران در این زمینه مطالعه داشته باشید.

-با پزشک خود صحبت کرده و از اینکه توصیه های در مورد آنچه درباره بیماری خوانده اید، برای او داشته باشید نترسید.

مدیریت رژیم و مواد غذایی

۱- همه داروها و غذاهایی را که بدن کودکتان نمی تواند آن ها را مورد سوخت و ساز قرار دهد، حذف کنید

پس از تشخیص بیماری کودکتان توسط پزشکی متخصص، می بایستی مرجعی خوب از لیست غذا و داروهایی که فرزندتان به منظور حفظ سلامتی است نبایستی مصرف کند، تهیه کنید. زمانی که این مرجع را تهیه کردید می بایستی همه آن غذاها و داروهای ممنوعه را از رژیم فرزندتان حذف کنید. اگر نمی توانید کاملا آن ها را حذف کنید تا جای ممکن این کار را انجام دهید.

۲- طرحی برای مدیریت و کنترل وزن داشته باشید

به دلیل مشکلات متابولیسمی، اغلب وزن دستخوش چالش هایی می شود. به همین دلیل شما (تحت نظر پزشک) می بایستی طرحی برای کنترل وزن کودک طراحی کنید. در این طرح وزنی به عنوان وزن هدف ( مطلوب) قرار داده شده و شما وکودکتان می بایستی سعی کنید مراحل مناسبی را برای رسیدن به این هدف طی کنید.

-مدیریت و کنترل وزن نه تنها در مورد کودکان با اضافه وزن است بلکه در مورد کودکان با کمبود وزن نیز مطرح می باشد.

-طرح مدیریت و کنترل وزن به معنای رژیم های معمول نیست بلکه دستیابی به وزن ایده آل و حفظ آن است.

-همیشه قبل از شروع هر طرح مدیریتی وزن در مورد کودکتان، با پزشک مشورت کنید.

۳- کودک را با توجه به فرمول و دستورالعمل مشخص و ویژه هر نوع اختلال متابولیسمی که دارد مدیریت کنید

متاسفانه برخی کودکان با اختلال متابولیسمی به دنیا می آیند و می بایستی فرمول و دستورالعمل خاص برای مدیریت اختلال و بیماری شان در نظر گرفته شود. خوشبختانه امروزه می دانیم که چه مراحل تغذیه ای برای کنترل و مدیریت اختلالات متابولیسمی در جنین نیاز است.

-اگر کودکتان دارای اختلال متابولیکی گالاکتوزمی است، سعی کنید محصولات لبنی را از رژیم غذایی او حذف و او را در رژیم غذایی بدون شیر مدیریت کنید.

-در صورتی که کودکتان مبتلا به pku می باشد، می بایستی رژیم بدون فنیل آلانین و پروتئین حداقل در مورد او اجرا شود.

-با پزشک تان برای یک تشخیص درست، درمان و توصیه هایی برای فرمول ها و دستورالعمل های خاص کودکتان صحبت و مشورت کنید.

۴- دستورالعمل و تمرینات روزانه

تمرینات روزانه باعث می شود نه تنها کودکتان فعال شود بلکه منجر به سلامتی او نیز می شود. تمرینات بایستی بخش مهمی از طرح کلی برای مدیریت بیماری باشند. در بسیاری از موارد، تمرینات پایه و اساس فائق آمدن بر بیماری محسوب می شوند.

-تمرین و ورزش باعث کاهش فشار و کلسترول خون کودک می شود.

-ورزش سبب می شود بدن کودک انسولین را بهتر تنظیم کند.

-تمرینات از لحاظ ذهنی نیز به کودک کمک می کند.

۵- رژیم غذایی کودک را حفظ کنید

طرح کلی متابولیسمی فرزند شما حول محور رژیمی سالم می چرخد. بیماری اختلال متابولیکی همواره با مراحل و چگونگی تهیه غذا همراه است. بدون شک رژیم غذایی کودکتان محدودیت هایی خواهد داشت. می بایستی مطمئن شوید که کودکتان تمامی عناصر غذایی لازم را که برای سلامتی نیاز دارد مدیریت کرده است. احتمالا این یکی از مهمترین وجه های مدیریت بیماری اختلال فرزندتان است، بنابراین اگر فرزندتان به اندازه کافی بزرگ شده است می بایستی به طور مداوم با او درباره سلامتی عمومی اش و عناصر غذایی صحبت کنید.

-پزشک به همراه شما طرحی مناسب از مواد غذایی و عناصر آن تهیه خواهد کرد.

-با پزشک در مورد تقلب کردن در رژیم غذایی صحبت کنید، چرا که فرزندتان می بایستی بتواند گهگاهی برخی موارد رژیم را رعایت نکرده و آن طور که دوست دارد رفتار کند البته این کار می بایستی کاملا با دستور پزشک انجام شود.

-حتما در رابطه با رژیم کودک با سایر اعضاء تیم پشتیبانی بحث و گفتگو کنید.