بیماری ای بی در کودکان، همه آنچه باید بدانید

احتمالا نام بیماری ای بی (Epidermolysis bullosa) یا بیماری پروانه ای به گوش‌تان خورده است؛ مشکلی که معمولا ارثی است و پوست بیمار را درگیر می‌کند و در موارد شدید موجب فلج شدن زندگی بیمار و حتی مرگ او می‌شود. متأسفانه این بیماری درحال حاضر درمان قطعی ندارد و درمان‌های موجود فقط به بهبود کیفیت زندگی و کاهش درد و رنج بیمار کمک می‌کنند. در این مقاله به علل ایجاد این بیماری پوستی، علائم، پیشگیری و تشخیص بیماری ای بی، روش‌های درمانی و خطرات احتمالی آن می‌پردازیم.
بیماری ای بی، مشکلات جسمی نادری را دربر می‌گیرد که موجب نازک شدن و تاول زدن پوست می‌شوند. این تاول‌ها در اثر آسیب‌های جزئی ایجاد می‌شوند و حتی گرما، سایش، خراش یا چسباندن چسب زخم (مخصوص بستن زخم) نیز می‌توانند این تاول‌ها را به وجود آورند. در موارد شدید، تاول‌ها در داخل بدن (مثلا در پوشش داخلی دهان یا معده) ایجاد می‌شوند.
بیشتر انواع بیماری ای بی ارثی هستند. معمولا این بیماری در دوران نوزادی یا اوایل کودکی بروز می‌کند و در بعضی از بیماران تا سنین نوجوانی یا اوایل بزرگسالی نشانه‌ای مشاهده نمی‌شود. بیماری ای بی هیچ درمانی ندارد، ولی ممکن است که انواع خفیف‌تر آن، با بالا رفتن سن بهبود پیدا کنند. در مراقبت‌های پزشکیِ این بیماری، بر مداوای تاول‌ها و جلوگیری از تشکیل تاول‌های جدید تمرکز می‌شود.

نشانه‌های بیماری ای بی
نشانه‌ها و علائم بیماری ای بی بسته به نوع آن آن متفاوت است. این نشانه‌ها عبارتند از:
-پوست نازکی که به‌راحتی تاول می‌زند، به‌ویژه روی دست‌ها و پاها
-ناخن‌هایی که ضخیم شده‌اند یا شکل نگرفته‌اند
-ایجاد تاول‌ در داخل دهان و گلو
-ضخیم شدن پوست کف دست‌ها و پاها
-ایجاد تاول و اِسکار در پوست سر (آلوپسی زخمی) و ریزش مو
-پوستی با ظاهر نازک (اسکار آتروفیک)
-ایجاد برجستگی یا جوش‌های پوستی کوچک و سفید (میلیا)
-مشکلات دندانی، مانند پوسیدگی دندان ناشی از ضعیف بودن مینای دندان
-مشکل در بلع غذا (dysphagia)
-احساس درد و خارش در پوست
در بعضی از موارد، تا زمانی که کودک شروع به راه رفتن یا انجام فعالیت‌های فیزیکی جدیدی که سایش شدیدتری روی پاهای او ایجاد می‌کنند، نکرده باشد، تاول‌های بیماری ای بی ظاهر نمی‌شوند.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنید
اگر شما یا فرزندتان دچار تاول شده‌اید، به‌ویژه اگر منشاء آن را نمی‌دانید، حتما به پزشک مراجعه کنید. ایجاد تاول‌های شدید در نوزادان می‌تواند زندگی آنها را به خطر بیندازد. در صورت بروز مشکلات ذیل، باید فورا به مراکز درمانی مراجعه کنید:
-مشکل در بلع
-مشکل در تنفس
-نشانه‌هایی از عفونت (گرما، دردناکی، متورم بودن یا قرمزی پوست، چرک کردن یا بوی نامطبوع زخم و تب یا لرز)

علت بیماری پروانه ای (ای بی)
بیماری ای بی معمولا ارثی است. گاهی ژن این بیماری از یکی از والدین مبتلا به بیماری به ارث می‌رسد (وراثت اتوزومال غالب)، گاهی هم از پدر و هم از مادر به فرزند منتقل می‌شود (وراثت اتوزومال مغلوب) و گاهی‌ نیز به‌صورت جهش ژنتیکی جدیدی در فرد بیمار ایجاد می‌شود که در این حالت می‌تواند به فرزندان او به ارث برسد.

الگوی وراثت اتوزومال غالب


در اختلال اتوزومال غالب، ژن جهش‌یافته، ژنی غالب است که روی یکی از کروموزوم‌های غیرجنسی (اتوزوم‌ها) قرار دارد. وجود تنها یک ژن جهش‌یافته برای ایجاد این اختلال در فرد کافی است. ۵۰٪ احتمال دارد که فردی با اختلال اتوزومال غالب (در اینجا پدر خانواده) فرزندی دارای ژن جهش‌یافته (ژن غالب) داشته باشد و ۵۰٪ نیز احتمال دارد که فرزند او دارای ۲ ژن عادی (ژن‌های مغلوب) باشد و به این بیماری مبتلا نشود.

الگوی وراثت اتوزومال مغلوب


برای ایجاد اختلال اتوزومال مغلوب، باید ۲ ژن جهش‌یافته را (که هر کدام متعلق به یکی از والدین است) به ارث ببرید. این اختلال‌ها معمولا توسط دو ناقل منتقل می‌شوند. معمولا این ناقل‌ها از نظر سلامتی مشکلی ندارند، ولی دارای یک ژن جهش‌یافته (ژن مغلوب) و یک ژن معمولی (ژن غالب) هستند. در هر بارداری، ۲۵٪ احتمال دارد که زوجِ ناقل صاحب فرزندی سالم با دو ژن سالم و طبیعی شوند (سمت چپ) و ۵۰٪ نیز احتمال دارد که صاحب فرزندی سالم شوند که او نیز ناقل این ژن است (شکل وسط) و ۲۵٪ احتمال دارد که صاحب فرزندی بیمار با ۲ ژن مغلوب شوند (سمت راست).

انواع اصلی بیماری ای بی
پوست ما از دو لایه‌ی بیرونی (اپیدرم) و زیرین (درم) تشکیل شده است. قسمتی که این دو لایه در آن به‌هم می‌رسند، منطقه‌ی غشای پایه (basement membrane zone) نام دارد. معمولا انواع مختلف بیماری ای بی براساس تشکیل تاول در هر یک از این لایه‌ها تعریف می‌شوند.

اپی‌درمولیز بولوزای ساده (Epidermolysis bullosa simplex)
اپی‌درمولیز بولوزای ساده یا بیماری ای بی اس، رایج‌ترین و خفیف‌ترین شکل بیماری ای بی است که معمولا درهنگام تولد یا در اوایل نوزادی ظاهر می‌شود. این بیماری لایه‌ی بیرونی پوست را تحت‌تأثیر قرار می‌دهد و معمولا روی کف دست‌ها و پاها اثر می‌گذارد. تاول‌ها نسبتا ملایم هستند و معمولا بدون اینکه جای زخم و اسکاری را برجای بگذارند، بهبود می‌یابند.

اپی‌درمولیز بولوزای جانکشنال (Junctional epidermolysis bullosa)
معمولا اپی‌درمولیز بولوزای جانکشنال درهنگام تولد ظاهر می‌شود. این نوع بیماری ای بی می‌تواند شدید باشد. ایجاد تاول‌ در این نوع از بیماری از دوران نوزادی شروع می‌شود. گاهی نوزادانی که به این بیماری مبتلا هستند به‌دلیل ایجاد تاول و اسکار در تارهای صوتی‌شان، گریه‌ای خشن و گرفته دارند. ایجاد تاول‌های بزرگ و زخم‌ در اپی‌درمولیز بولوزای جانکشنال معمول است و می‌تواند منجر به عفونت و از دست دادن مایعات بدن شود. بنابراین، اَشکال شدید این بیماری می‌توانند کشنده باشند.

اپی‌درمولیز بولوزای دیستروفیک (Dystrophic epidermolysis bullosa)
اپی‌درمولیز بولوزای دیستروفیک معمولا درهنگام تولد یا در اوایل دوران کودکی ظاهر می‌شود. اشکال شدیدتر این بیماری موجب ایجاد پوست خشن و ضخیم و اسکار و بدشکلی دست و پا می‌شود. این نوع از بیماری ای بی ناشی از نقص ژنی است که به تولید نوعی از کلاژن که موجب استحکام لایه‌ی میانی پوست می‌شود، کمک می‌کند . اگر این ماده تولید نشود یا درست عمل نکند، لایه‌های پوست به‌خوبی به‌هم متصل نمی‌شوند.

عوامل خطر
وجود سابقه‌ی ابتلا به بیماری ای بی در خانواده، عامل خطر اصلی ابتلا به این بیماری است.
مشکلات ناشی از بیماری ای بی
مشکلاتی که بیماری ای بی موجب می‌شوند عبارتند از:
-عفونت: تاول‌های پوستی، فرد را مستعد عفونت‌های باکتریایی می‌کنند.
-عفونت خون یا سپسیس (Sepsis): عفونت خون زمانی رخ می‌دهد که باکتری‌ها از طریق عفونتی گسترده وارد جریان خون شده و در تمام بدن پخش شوند. عفونت خون، عارضه‌ای است که به‌سرعت گسترش می‌یابد و زندگی فرد را تهدید می‌کند و می‌تواند موجب شوک و نارسایی اندام‌ها شود.
-به‌هم چسبیدن انگشت‌ها و ایجاد تغییراتی در مفاصل: موارد شدید بیماری ای بی موجب به‌هم چسبیدن انگشتان دست و پا و خم‌شدگی‌های غیرطبیعی مفاصل (contractures) می‌شود. این مسئله بر عملکرد انگشتان، زانوها و آرنج‌ها اثر می‌گذارد.
-مشکلات تغذیه‌ای: ایجاد تاول در دهان موجب می‌شود که غذا خوردن برای بیمار دشوار شود؛ درنتیجه بیمار را به سو‌ء تغذیه و کم خونی (به‌دلیل کاهش میزان آهن در خون) دچار می‌سازد. از اثرات دیگر مشکلات تغذیه‌ای می‌توان به طولانی شدن زمان بهبود زخم‌ها و کند شدن رشد کودکان اشاره کرد.
-یبوست: گاهی ایجاد تاول‌های دردناک در مقعد موجب دشوار شدن خروج مدفوع می‌شود. گاهی نیز مصرف ناکافی مایعات یا موادغذایی دارای فیبر بالا مانند میوه‌ها و سبزیجات موجب یبوست می‌شود.
-مشکلات دندانی: پوسیدگی دندان و ایجاد مشکلاتی در بافت‌های داخل دهان، در بعضی از انواع بیماری ای بی شایع است.
-سرطان پوست: نوجوانان و بزرگسالان مبتلا به بعضی از انواع بیماری ای بی، در معرض خطر بالای ابتلا به نوعی از سرطان پوست به نام کارسینوم سلول-سنگفرشی قرار دارند.
-مرگ: نوزادان مبتلا به‌ نوع حاد اپی‌درمولیز بولوزای جانکشنال به‌دلیل ایجاد تاول‌های گسترده، شدیدا در معرض خطر ابتلا به انواع عفونت و از دست دادن مایعات بدن قرار دارند. همچنین زندگی این نوزادان نیز به‌خاطر تاول‌هایی که مانع از غذا خوردن و تنفس‌شان می‌شود به خطر می‌افتد. بسیاری از این نوزادان در کودکی می‌میرند.

کنترل بیماری
جلوگیری از بیماری ای بی امکان‌پذیر نیست؛ ولی می‌توانید برای جلوگیری از ایجاد تاول و عفونت اقداماتی را انجام دهید.
۱. به‌آرامی فرزندتان را لمس کنید و او را نگه دارید
فرزندتان به نوازش و آغوش شما نیاز دارد، ولی باید این کار را با ملایمت انجام دهید. برای بلند کردن فرزندتان، او را روی مواد نرمی مانند پنبه قرار دهید و زیر باسن و پشت گردن او را نگه دارید. هرگز برای بلند کردن کودک، زیر بازوهای او را نگیرید.
۲. درمورد پوشک بسیار مراقب باشید
اگر کودک از پوشک استفاده می‌کند، نوارهای کشسان را از آن جدا کنید و برای پاک کردن بدن از دستمال‌های مرطوب تمیزکننده استفاده نکنید. پوشک را با مرهمی غیرچسبنده بپوشانید یا لایه‌ی ضخیمی از خمیر اکسید روی را بر آن بمالید.
۳. محیط خانه را خنک نگه دارید
ترموستات را طوری تنظیم کنید که محیط خانه خنک باشد و دمای محیط ثابت بماند.
۴. پوست کودک را مرطوب نگه دارید
مقداری چرب‌کننده مانند وازلین را به‌آرامی روی پوست کودک‌تان بمالید.
حتما بخوانید: ۱۰ مرطوب کننده‌ طبیعی پوست که معجزه می‌کنند
۵. لباس‌های نرمی را به کودک خود بپوشانید
از لباس‌های نرمی استفاده کنید که پوشیدن و درآوردن‌شان ساده باشد. برچسب‌های لباس را بردارید و سمت درز لباس را رو به بیرون قرار دهید تا احتمال ایجاد خراش به حداقل برسد. در قسمت‌ آرنج، زانو و سایر قسمت‌هایی که فشار بیشتری به آنها وارد می‌شود، پَدی فومی را به آستری لباس بدوزید. در صورت امکان از کفش‌های نرم و ویژه استفاده کنید.
۶. از ایجاد خراش جلوگیری کنید
ناخن‌های کودک را به‌طور منظم کوتاه کنید. در زمان خواب، به دست‌های او دستکش بپوشانید تا از ایجاد خراش و عفونت جلوگیری شود.
۷. کودک را به انجام فعالیت تشویق کنید
با بزرگ شدن فرزندتان او را به شرکت در فعالیت‌هایی تشویق کنید که موجب آسیب رسیدن به پوست او نمی‌شود. شنا گزینه‌ی مناسبی است. کودکانی که به انواع خفیف بیماری ای بی مبتلا هستند می‌توانند با پوشیدن شلوار بلند و لباس‌های آستین بلند در فعالیت‌های بیرون از خانه، از پوست خود محافظت کنند.
۸. سطوح سخت را بپوشانید
برای مثال می‌توانید صندلی اتومبیل‌تان را با خز بپوشانید و وان حمام را با حوله‌ای ضخیم ایمن کنید.

تشخیص بیماری ای بی
پزشک با مشاهده‌ی ظاهر پوست آسیب‌دیده به بیماری ای بی مشکوک می‌شود. او احتمالا از آزمایش‌هایی برای اطمینان از تشخیص خود استفاده می‌کند. این آزمایش‌ها شامل موارد زیر هستند:
۱. نمونه‌برداری از پوست (Skin biopsy) برای آزمایش ایمونوفلورسنت
در این روش نمونه‌ی کوچکی از پوست آسیب‌دیده برداشته می‌شود و با میکروسکوپ و نور منعکس‌شده بررسی می‌شود تا لایه یا لایه‌هایی از پوست که درگیر بیماری هستند شناسایی شوند. در این آزمایش مشخص می‌شود که آیا پروتئین‌های موردنیاز برای رشد سلول، درست کار می‌کنند یا خیر.
۲. آزمایش ژنتیک
گاهی برای تأیید تشخیص بیماری از آزمایش ژنتیک استفاده می‌شود، زیرا بیشتر موارد بیماری ای بی ارثی هستند. در این آزمایش، نمونه‌ی کوچکی از خون فرد گرفته می‌شود و برای تجزیه‌وتحلیل به آزمایشگاه فرستاده می‌شود.
۳. آزمایش‌های پیش از تولد
خانواده‌هایی که در آنها سابقه‌ی ابتلا به بیماری ای بی وجود دارد می‌توانند از آزمایش پیش از تولد و مشاوره‌ی ژنتیکی استفاده کنند.

درمان بیماری ای بی
اگر تغییرات ایجادشده در سبک زندگی و مراقبت‌های خانگی علائم بیماری ای بی را کنترل نکنند، باید از درمان‌های دارویی، جراحی و توانبخشی استفاده کنیم. معمولا این بیماری با وجود درمان، همچنان پیشرفت می‌کند و گاهی موجب بروز عوارض جدی و مرگ می‌شود.
داروها
از دارو برای کنترل درد و خارش و درمان عوارضی مانند عفونت خون (سپسیس) استفاده می‌شود. اگر زخم‌ها علائمی از عفونت گسترده (تب، ضعف، تورم غدد لنفاوی) را نشان دهند، پزشک آنتی بیوتیک خوراکی تجویز می‌کند.
جراحی
گاهی برای درمان بیماری ای بی به انجام جراحی نیاز داریم. جراحی‌هایی که گاهی برای درمان این بیماری انجام می‌شوند، عبارتند از:
-گشاد کردن مری: ایجاد تاول و اسکار در مری موجب تنگ شدن مری می‌شود و غذا خوردن را برای فرد دشوار می‌کند. گشاد کردن مری با استفاده از جراحی این مشکل را برطرف می‌کند و عبور مواد غذایی را از دهان به معده آسان‌تر می‌کند. خطری که در این جراحی وجود دارد، ایجاد سوراخ در مری است.
-قرار دادن لوله‌ی تغذیه: برای بهبود تغذیه و کمک به افزایش وزن بیمار می‌توان لوله‌ی تغذیه (لوله‌ی گاستروستومی) را در بدن بیمار قرار داد تا با استفاده از آن، غذا مستقیما وارد معده شود.
-پیوند پوست: اگر اسکار بر عملکرد دست بیمار اثر گذاشته باشد، پزشک پیوند پوست را پیشنهاد خواهد داد.
-بازگرداندن تحرک: گاهی ایجاد پیاپی تاول‌ها و اسکار‌ها موجب به‌هم چسبیدن انگشتان دست و پا یا ایجاد خمیدگی‌های غیرطبیعی در مفاصل (contractures) می‌شود. در این حالت پزشک می‌تواند از عمل جراحی برای اصلاح این اشکالات استفاده کند، به‌ویژه اگر موجب اختلال در حرکات طبیعی فرد شده باشند.

درمان‌های توانبخشی
کار کردن با متخصص توانبخشی (فیزیوتراپیست، کاردرمانگر) به کاهش محدودیت‌های حرکتی ایجادشده در اثر اسکارها و خمیدگی‌های مفصلی کمک می‌کند.
درمان‌های بیماری ای بی در آینده
پژوهشگران در حال پژوهش درمورد راه‌های بهتری برای درمان و تسکین نشانه‌های بیماری ای بی هستند، ازجمله:
-ژن درمانی
-پیوند مغزاستخوان (سلول‌های بنیادی)
-درمان‌های جایگزینی پروتئین
-درمان‌های مبتنی‌بر سلول

سبک زندگی و درمان‌های خانگی
شما می‌توانید برای درمان تاول‌ها و جلوگیری از ایجاد تاول‌های جدید، اقداماتی را در خانه انجام دهید. شما باید چگونگی مراقبت از زخم‌ها و فراهم کردن غذاهای مناسبی را که برای افراد مبتلا به بیماری ای بی ضروری هستند، یاد بگیرید.

مراقبت از تاول‌ها
پزشک می‌تواند روش درست مراقبت از تاول‌ها را به شما توضیح دهد و توصیه‌های لازم را برای جلوگیری از ایجاد آنها ارائه دهد. درمورد روش‌های بی‌خطر سوراخ کردن و تخلیه‌ی تاول‌ها پیش از رشد بیش‌ازحدشان، با پزشک‌تان صحبت کنید. پزشک همچنین می‌تواند محصولاتی را برای مرطوب نگه داشتن نقاط آسیب‌دیده توصیه کند که به بهبود این قسمت‌ها کمک و از عفونی شدن آنها جلوگیری می‌کند.
به‌طور کلی باید اقدامات زیر را انجام دهید:
۱. دست‌هایتان را بشویید
پیش از دست زدن به تاول‌ها یا گذاشتن مرهم و بستن زخم‌ها دست‌هایتان را بشویید.
۲. درد را کنترل کنید
کودکان بزرگ‌تر و بزرگسالان می‌توانند حدود ۳۰ دقیقه پیش از عوض کردن پانسمان یا هر کار دردناک دیگری، از داروی ضددرد قویِ تجویزشده توسط پزشک استفاده کنند. گزینه‌های دیگر موجود برای کسانی که به داروهای مسکن واکنشی نشان نمی‌دهند، استفاده از داروهای ضدتشنج مانند گاباپنتین و پرگابالین است.
۳. هر روز پوست را تمیز کنید
برای تمیز کردن زخم، آن را به‌مدت ۵ تا ۱۰ دقیقه در محلول ملایمی از آب و نمک خیس کنید. گزینه‌های دیگر برای تمیز نگه داشتن زخم‌ها شامل استفاده از محلول ملایم سرکه یا سفیدکننده‌ی رقیق‌شده است. خیساندن، پانسمان‌های چسبیده را سست می‌کند و موجب کاهش درد درهنگام عوض کردن پانسمان می‌شود. زخم را با آب ولرم، آب بکشید.
۴. تاول‌ها را سوراخ کنید
این کار مانع از گسترش تاول‌ها می‌شود. با استفاده از سوزن استریل‌شده، تاول‌های جدید را از دو قسمت سوراخ کنید. ولی بخش فوقانی تاول را سوراخ نکنید تا تخلیه‌ی آن امکان‌پذیر شود و از پوست زیر تاول نیز محافظت شود.
۵. از پانسمان درمانی استفاده کنید
وازلین یا ماده‌ی مرطوب‌کننده‌ی دیگری را روی بانداژ نچسب (مانند مِپی‌لکس، Telfa، گاز وازلین) بمالید، سپس به آرامی بانداژ را روی زخم قرار دهید. در صورت نیاز با استفاده از گاز پانسمان آن را در جای خود ثابت کنید.
۶. هر روز دست‌ها و پاهای تاول‌زده را پانسمان کنید
در برخی از موارد شدیدتر این بیماری، پانسمان روزانه موجب جلوگیری از خمیدگی‌های غیرطبیعی مفاصل و اتصال انگشتان دست و پا می‌شود. بهتر است که برای این کار از پانسمان‌ها و گازهای پانسمان ویژه‌ استفاده کنید.
۷. مراقب نشانه‌های عفونت باشید
اگر متوجه قرمزی، حرارت، چرک یا خط قرمزی که از تاول خارج می‌شود شدید، درمورد تجویز آنتی‌بیوتیک با پزشک خود صحبت کنید.
۸. محیط را خنک نگه دارید
تاول معمولا در گرما و دمای بالا بدتر می‌شود.

رژیم‌ غذایی خوب
رژیم‌ غذایی متنوع و مغذی به رشد کودکان کمک می‌کند و موجب می‌شود که زخم‌ها سریع‌تر بهبود پیدا کنند. اگر تاول‌های داخل دهان یا گلو غذا خوردن را مشکل کرده‌اند، اقدامات زیر را انجام دهید:
-برای نوزادان، از سرهای شیشه‌ی شیر طراحی‌شده برای نوزادان نارس، سرنگ یا قطره‌چکان پزشکی با سر لاستیکی استفاده کنید.
-برای کودکان بزرگ‌تر، از غذاهای مغذی و نرمی مانند سوپ سبزیجات و اسموتی میوه استفاده کنید که بلعیدن آن آسان است. موادغذایی جامد را با سوپ یا شیر پوره کنید.
-غذاها و نوشیدنی‌ها را به‌صورت ولرم، در دمای اتاق یا سرد مصرف کنید.
-درمورد استفاده از مکمل های غذایی برای رفع کمبود ویتامین ها و مواد مغذی با پزشک یا متخصص تغذیه صحبت کنید.

مقابله با بیماری و حمایت
درمان تاول‌ها و عوارض بیماری ای بی و جلوگیری از ایجاد آنها می‌تواند برای شما، فرزندتان و اعضای خانواده استرس‌زا باشد. شما می‌توانید نگرانی‌ها و اطلاعات خود را با خانواده‌هایی که شرایطی شبیه به شما دارند، درمیان بگذارید. از پزشک‌تان درمورد گروه‌های حمایتی ای بی در منطقه‌ی خود سؤال کنید. اگر پیوستن به گروه حمایتی برایتان امکان‌پذیر نیست، درمورد مشاوران، روحانیون یا مددکاران اجتماعی که با خانواده‌های درگیر بیماری ای بی کار می‌کنند، بپرسید.

آمادگی برای ملاقات با پزشک
احتمالا برای درمان بیماری به پزشک متخصص در تشخیص و درمان مشکلات پوستی (متخصص پوست) ارجاع داده می‌شوید.

مراکز تخصصی ای بی
مراکزی وجود دارند که در تشخیص، ارزیابی و درمان بیماری ای بی تخصص دارند. کارکنان چنین مراکزی متشکل از پزشکان، پرستاران، مددکاران اجتماعی و متخصصان توانبخشی هستند که مراقبت‌های تخصصی را به بیماران مبتلا به این بیماری ارائه می‌دهند.
مراجعه‌ی منظم به چنین مراکزی موجب بهبود کیفیت زندگی و کاهش موارد بستری به‌دلیل عوارض این بیماری می‌شود. از پزشک بپرسید که آیا مرکز تخصصی ای بی برای شما وجود دارد یا خیر.
می‌توانید پیش از مراجعه به پزشک، از اطلاعات زیر برای افزایش آمادگی خود استفاده کنید.
کارهایی که می‌توانید انجام بدهید
-علائم و نشانه‌های بیماری فرزندتان را فهرست کنید و توضیح دهید که این علائم چه مدت وجود داشته‌اند.
-درمورد هرگونه منبع جدید سایش در نقاط درگیر صحبت کنید؛ برای نمونه، اگر کودک نوپای شما به‌تازگی شروع به راه رفتن کرده است یا فرزندتان فعالیت‌های فیزیکی جدیدی را شروع کرده است که فشار جدیدی بر قسمت‌های آسیب‌دیده وارد می‌کند.
-اطلاعات مهم پزشکی مانند سایر بیماری‌های فرزندتان را فهرست کنید. همچنین نام تمام داروهای بدون نسخه و داروهای تجویزی و تمام ویتامین‌ها و مکمل‌های غذایی را که بیمار مصرف می‌کند، فهرست کنید.
-از یکی از اعضای خانواده یا دوستان مورد اعتمادتان بخواهید که همراه شما به مطب پزشک بیاید. شاید اگر پزشک به شما بگوید که فرزندتان به بیماری ای بی مبتلاست، نتوانید بر مطالبی که برایتان توضیح می‌دهد تمرکز کنید. بنابراین فرد دیگری را که می‌تواند به لحاظ عاطفی از شما حمایت کند همراه خود ببرید تا به شما در یادآوری تمام دستورات پزشک کمک کند..

سؤالاتی را که می‌خواهید از پزشک بپرسید، فهرست کنید.
-محتمل‌ترین علت ایجاد این نشانه‌ها در فرزند من چیست؟
-سایر علت‌های احتمالی ایجاد این علائم چیست؟
-فرزند من به انجام چه آزمایش‌هایی نیاز دارد؟
-چه درمان‌هایی وجود دارد و عوارض جانبی این درمان‌ها چیست؟
-برای تسکین درد یا ناراحتی فرزندم چه کاری می‌توان انجام داد؟
-چگونه باید نیازهای فرزندم را (غذاخوردن، حمام کردن و لباس پوشیدن) برآورده کنم؟
-عوارض احتمالی این بیماری چیست؟
-در صورت مشاهده‌ی کدام ‌یک از نشانه‌های مربوط به این بیماری باید با شما تماس بگیرم؟
-در صورت مشاهده‌ی کدام‌یک از علائم بیماری باید با مرکز فوریت‌های پزشکی ۱۱۵ تماس بگیرم؟
-فرزند من باید چه محدودیت‌هایی را رعایت کند؟
-آیا نشانه‌های بیماری کودک من با بالا رفتن سن او بهبود پیدا می‌کند؟
-اگر بخواهم دوباره بچه‌دار شوم آیا خطر ابتلا به این بیماری در آنها بالاست؟
-چگونه می‌توانم افراد دیگری را که با بیماری ای بی درگیر هستند پیدا کنم؟
-از چه طریقی می‌توانم به اطلاعات و منابع بیشتری دسترسی پیدا کنم؟

سؤالاتی که پزشک از شما خواهد پرسید
پزشک نیز سؤالاتی را از شما می‌پرسد. داشتن آمادگی برای پاسخ‌دهی به این سؤالات موجب صرفه‌جویی در وقت می‌شود؛ به این ترتیب برای پرداختن به نکاتی که می‌خواهید عمیق‌تر درمورد آنها صحبت کنید، زمان بیشتری خواهید داشت. احتمالا پزشک سؤالات زیر را مطرح می‌کند:
-نخستین بار چه زمانی متوجه تاول شدید؟
-چه بخش‌هایی از بدن تحت‌تأثیر قرار گرفته است؟
-آیا چیز خاصی موجب بدتر شدن تاول‌ها می‌شود؟ برای نمونه، آیا تاول‌ها با گرما بدتر می‌شوند؟
-آیا قسمت‌هایی از بدن فرزندتان که در آنها از بانداژ و نوار چسب استفاده شده است، دچار زخم و آسیب شده است؟
-آیا به‌غیراز تاول، متوجه علائم و نشانه‌های دیگری نیز شده‌اید؟ برای نمونه، آیا صدای فرزندتان خشن و زمخت شده است؟
-آیا خوردن یا بلعیدن غذا برای کودک شما دردناک است؟
-آیا فردی در خانواده‌ی شما سابقه‌ی ابتلا بیماری‌هایی که موجب ایجاد تاول‌های زیادی در بدن می‌شوند را دارد؟
-آیا فرزند شما به بیماری دیگری نیز مبتلاست؟

در این خلال چه کاری می‌توانید انجام بدهید
با انجام اقدامات زیر پیش از مراجعه به پزشک، می‌توانید احتمال ایجاد تاول در فرزندتان را کاهش دهید:
-او را بسیار آرام و ملایم بلند یا لمس کنید.
-همیشه خانه را خنک نگه دارید.
-با استفاده از نرم‌کننده‌هایی مانند وازلین، پوست فرزند خود را مرطوب نگه دارید.
-برای پوشاندن کودک‌تان فقط از لباس‌های نرم استفاده کنید.
-ناخن‌های کودک خود را کوتاه نگه دارید.
در صورت مشاهده‌ی نشانه‌های احتمالی عفونت در اطراف تاول، فورا به پزشک مراجعه کنید.