تومور ویلمز در کودکان، چیست و چه درمانی دارد؟

تومور ویلمز عارضه‌ای است که به وجود یک یا چند تومور در یک یا هر دو کلیه گفته می‌شود. ممکن است تومور ویلمز در ریه‌ها، کبد یا غدد لنفاوی مجاور نیز پخش شود. نفروبلاستوما عارضه‌ای است که در اثر آن بافت غیرطبیعی در بخش خارجی یک یا هر دو کلیه رشد می‌کند. احتمال ایجاد تومور ویلمز در کودکان مبتلابه نفروبلاستوم بیشتر است و در این حالت تومور کلیه به‌سرعت رشد می‌کند. آزمایش‌ها و چک‌آپ‌های منظم باید تا ۷ سال پس از درمان شدن کودک انجام شود.

دیگر تومورهای کلیه
تومورهای دیگری نیز در کلیه کودکان ایجاد می‌شود که روش‌های متفاوتی برای تشخیص و درمان آن‌ها وجود دارد. شایع‌ترین تومورهای کلیه عبارت است از:
تومور بدخیم (سارکوم) با سلول‌های روشن
تومور رابدویید
تومور نورواپیتلیال
تومور با سلول گرد کوچک دسموپلاستیک
نفروبلاستوما کیستیک با تمایز نسبی
کارسینوم سلول‌های کلیه
نفروم مزوبلاستیک
سارکوم اولیه سینوویال کلیه
سارکوم آناپلاستیک

علل و عوامل خطر
تومور ویلمز بخشی از سندرم ژنتیکی است که بر رشد یا شکل‌گیری اثر می‌گذارد. بعضی نقص‌های مادرزادی احتمال ایجاد تومور ویلمز در کلیه کودک را افزایش می‌دهد. ناهنجاری‌های مادرزادی و سندرم‌های ژنتیکی زیر مرتبط با تومور ویلمز دانسته می‌شود:
سندرم WAGR (تومور ویلمز، آنیریدیا، ناهنجاری در دستگاه تناسلی ـ ادراری و عقب‌ماندگی ذهنی)
سندرم بکویت ـ ویدرمن
همی هیپرتروفی
سندرم دنیس ـ دراش
کریپتوکیدیسم
هیپوسپادیاس
والدینی که احتمال می‌دهند فرزندشان در معرض ابتلا به این عارضه‌ها باشد، باید با پزشک اطفال مشورت کنند. کودکان مبتلابه این سندرم‌های ژنتیکی و ناهنجاری‌های مادرزادی باید غربالگری تورمو ویلمز را هر سه ماه یک‌بار تا سن 8 سالگی انجام دهند. غربالگری به روش سونوگرافی انجام می‌شود.

علائم
نشانه‌های احتمالی تومور ویلمز و دیگر تومورهای کلیه در کودکان عبارت است از وجود توده در شکم و خون در ادرار. تومور کلیه باعث بروز این علائم و علائم دیگر می‌شود. البته عارضه‌های دیگری با علائم مشابه نیز وجود دارد. در صورت مشاهده هر یک از علائم زیر در فرزندتان حتماً با پزشک مشورت کنید:

توده، ورم یا درد شکمی
خون در ادرار
تب بدون دلیل مشخص

تشخیص
روش‌های تشخیصی و آزمایش‌های زیر برای تشخیص تومور در کلیه کودکان انجام می‌شود:
معاینه بالینی و بررسی سابقه پزشکی بیمار
آزمایش شمارش سلول‌های خون CBC
آزمایش شیمی خون
آزمایش عملکرد کبد
آزمایش عملکرد کلیه
آزمایش ادرار
سونوگرافی
سی‌تی‌اسکن (اسکن CAT)
رادیوگرافی شکم
نمونه‌برداری

مراحل تومور ویلمز و دیگر تومورهای کلیه کودکان
تومور ویلمز و دیگر تومورهای کلیه کودکان در عمل جراحی و با استفاده از آزمایش‌های تصویربرداری مرحله‌بندی می‌شود.عملی که به‌منظور تعیین پخش شدن تومور در خارج از کلیه انجام می‌شود، مرحله‌بندی نام دارد. مرحله بیماری با توجه به اطلاعات به‌دست‌آمده از این عمل تعیین می‌شود. اطلاع از مرحله بیماری برای تهیه طرح درمانی مناسب مهم است.
سرطان به سه روش زیر در بدن منتشر می‌شود:
از راه بافت: سرطان به بافت سالم حمله می‌کند.
از راه سیستم لنفاوی: سرطان به سیستم لنفاوی حمله می‌کند و از راه رگ‌های لنفی در دیگر نقاط بدن منتشر می‌شود.
از راه خون: سرطان به سیاهرگ‌ها و مویرگ‌ها حمله می‌کند و از طریق خون به دیگر بخش‌های بدن سرایت می‌کند.
زمانی که سلول‌های سرطانی از تومور اصلی اولیه دور می‌شوند و توسط خون یا سیستم لنفاوی به دیگر بخش‌های بدن نیز حمله می‌کنند، تومور ثانویه ایجاد می‌شود. این فرایند متاستاز نام دارد. تومور متاستاز ثانویه از همان نوع تومور اولیه است. برای مثال اگر سرطان سینه در استخوان‌ها منتشر شود، سلول‌های سرطانی موجود در استخوان‌ها در اصل همان سلول‌های سرطانی سینه هستند. بیماری نه سرطان استخوان بلکه متاستاز سرطان سینه است.
تومورهای ویلمز علاوه بر مرحله بیماری با توجه به بافت‌شناسی نیز تقسیم‌بندی می‌شوند. منظور از بافت‌شناسی شکل سلول‌ها زیر میکروسکوپ است. بافت‌شناسی تومور بر پیش‌آگهی و درمان تومور ویلمز اثر می‌گذارد. بافت شناسی ممکن است مطلوب یا آناپلاستیک (نامطلوب) باشد. تومور با بافت‌شناسی مطلوب پیش‌آگهی بهتری دارد و بهتر از تومورهای با بافت‌شناسی نامطلوب به شیمی‌درمانی واکنش نشان می‌دهد. سلول‌های تومور آناپلاستیک با سرعت بیشتری تکثیر می‌شوند و شبیه به سلول‌های اولیه نیستند. درمان تومورهای آناپلاستیک به روش شیمی‌درمانی دشوارتر از تومورهای ویلمز با بافت‌شناسی مطلوب در مرحله یکسان است.
مراحل زیر برای توصیف تومورهای ویلمز با بافت‌شناسی مطلوب و آناپلاستیک به‌کاربرده می‌شود:

مرحله یک
تومور در مرحله یک به‌طور کامل برداشته می‌شود و دارای خصوصیات زیر است:
سرطان فقط در کلیه وجود دارد و در رگ‌های خونی کلیه پخش نشده است.
لایه بیرونی کلیه متلاشی و باز نشده است.
تومور باز و متلاشی نشده است.
نمونه‌برداری از تومور انجام نمی‌شود.
هیچ سلول سرطانی در لبه‌های ناحیه برداشتن تومور دیده نمی‌شود.

مرحله دو
تومور مرحله دو به‌طور کامل برداشته می‌شود و هیچ سلول سرطانی در لبه‌های ناحیه برداشتن سلول‌های سرطانی باقی نمی‌ماند. یکی از موارد زیر درباره تومور مرحله ۲ صدق می‌کند:
سرطان خارج از کلیه منتشر می‌شود و به بافت نرم اطراف حمله می‌کند.
سرطان در رگ‌های خونی کلیه منتشر می‌شود.

مرحله سه
سرطان مرحله سه پس از جراحی در شکم باقی می‌ماند و حداقل یکی از موارد زیر درباره تومور ویلمز مرحله ۳ صدق می‌کند:
سرطان در غدد لنفاوی شکم یا لگن (بخشی از بدن بین مفصل‌های ران) پخش می‌شود.
سرطان در سطح صفاق یا از راه آن پخش می‌شود. صفاق لایه‌ای بافتی است که حفره شکم را می‌پوشاند و اکثر اندام‌های داخل شکم را پوشش می‌دهد.
شیمی‌درمانی قبل از جراحی و نمونه‌برداری از تومور در طول جراحی برداشتن تومور انجام می‌شود.
تومور قبل از جراحی یا حین جراحی باز می‌شود.
تومور به‌یک‌باره خارج نمی‌شود.

مرحله چهار
در مرحله چهار سرطان از راه خون به اندام‌هایی مانند ریه، کبد، استخوان یا مغز و همچنین به گره‌های لنفی خارج شکم و لگن حمله می‌کند.

مرحله پنج
سلول‌های سرطانی مرحله پنج در زمان تشخیص در هر دو کلیه وجود دارند. سرطان هر کلیه به‌طور جداگانه دریکی از مراحل یک تا چهار تقسیم‌بندی می‌شود.

روش‌های درمان
روش‌های درمانی مختلفی برای درمان تومور ویلمز و دیگر سرطان‌های کلیه کودکان وجود دارد که پرکاربردترین آن‌ها را در ادامه توضیح می‌دهیم.

جراحی
تومور سرطانی ویلمز و دیگر تومورهای کلیه کودکان معمولاً به روش نفروکتومی (جراحی برداشتن کل کلیه) درمان می‌شود. گاهی لازم است که غدد لنفاوی مجاور نیز برداشته شود. اگر سرطان هر دو کلیه را درگیر کرده باشد، جراحی نفروکتومی جزیی انجام می‌شود، یعنی سلول‌های سرطانی کلیه و بخش کوچکی از بافت سالم اطراف آن برداشته می‌شود. حتی اگر پزشک تمام سلول‌های سرطانی قابل‌مشاهده در زمان جراحی را بردارد، بازهم برخی بیماران پس از جراحی تحت درمان شیمی‌درمانی یا پرتودرمانی قرار می‌گیرند تا سلول‌های سرطانی باقیمانده نیز از بین برود.

پرتودرمانی
پرتودرمانی یکی از روش‌های درمان سرطان است که از پرتوهای ایکس باانرژی بالا یا دیگرگونه‌های تشعشع برای از بین بردن سلول‌های سرطانی یا توقف رشد سرطان استفاده می‌کند.

شیمی‌درمانی
شیمی‌درمانی یکی از درمان‌های سرطان است که در آن داروهایی برای متوقف کردن رشد سلول‌های سرطانی به‌کاربرده می‌شود که یا این سلول‌ها را از بین می‌برد یا مانع تکثیر آن‌ها می‌شود. داروهای شیمی‌درمانی پس از تزریق وریدی یا عضلانی یا بلع وارد جریان خون می‌شوند و به سلول‌های سرطانی سراسر بدن می‌رسند. این روش شیمی‌درمانی سیستمیک نام دارد. روش انجام شیمی‌درمانی به نوع و مرحله سرطان بستگی دارد.

درمان بیولوژیک
درمان بیولوژیک درمانی است که برای مقابله با سرطان از سیستم ایمنی بدن خود بیمار بهره می‌گیرد. مواد ساخته‌شده در بدن یا تهیه‌شده در آزمایشگاه برای ارتقاء، هدایت یا بازیابی توانایی دفاعی طبیعی بدن بیمار در برابر سرطان به‌کاربرده می‌شود.