بیماریهای قلبی مادرزادی کودکان، ای اس دی

ASD کوچک ممکن است خود به خود در طول دوره شیرخوارگی یا اوایل کودکی بسته شوند. نقص دیواره بین دهلیزی بزرگ و بلند مدت می تواند به قلب و ریه شما آسیب برساند. نقص دیواره دهلیزی کوچک ممکن است هرگز مشکل ایجاد نکند و بصورت اتفاقی یافت شود. یک فرد بالغ که چندین دهه ASD غیر قابل تشخیص داشته است ممکن است طول عمر کوتاهتری ناشی از نارسایی قلبی یا فشار خون بالا که عروق در ریه ها (افزایش فشار خون ریوی) را تحت تاثیر قرار می دهد، داشته باشد. جراحی ممکن است برای ترمیم asd با هدف جلوگیری از عوارض آن لازم باشد.
در ASD خون از دهلیز چپ به دهلیز راست و از آنجا به بطن راست و سپس به ریه وارد می شود و به دهلیز چپ بر می گردد. عبور خون از ASDD سوفلی ایجاد نمی کند اما هنگام عبور از دریچه تریکوسپید ممکن است رامبل دیاستولیک و هنگام عبور از دریچه پولمونر سوفل میدسیستولیک (ejection) ایجاد کند. در این اختلال بطن چپ بزرگ نمی شود. گاهی بلوک شاخه راست ایجاد می شود (چون بطن راست هیپرتروفیه می شود).

انواع بیماری مادرزادی قلب ASD

۱- Secundum
این رایج ترین نوع ASD است و در وسط دیواره بین دهلیز (سپتوم دهلیزی) رخ می دهد.
۲- محرک اصلی Primum
این نقص در بخش پایین تر از سپتوم دهلیزی رخ می دهد و ممکن است با دیگر مشکلات مادرزادی قلبی اتفاق بیفتد.
ASD همراه با یک سوفل هولوسیستولیک در LSB مربوط به VSD یا سوفل مربوط به نارسایی دریچه میترال، مطرح کننده ی ASD نوع primum است. Ostim primumm در سندرم داون شایع است و می تواند جزئی از یک اختلال بزرگ تر به نام AV یا endocardial cushion defect باشد و بیمار علاوه بر ASDD اختلالات دیگری مانند VSD، MR و TR نیز دارد.
۳- سینوس سیاهرگی Sinus venosus
این نقص نادر در قسمت بالای سپتوم دهلیزی رخ می دهد.
۴- سینوس کرونری Coronary sinus
در این نقص نادر، بخشی از دیواره بین سینوس کرونری که بخشی از سیستم عروقی قلبمی باشد و نیز دهلیز چپ، از دست رفته است.

علایم نقص دیواره دهلیزی ASD

بسیاری از نوزادان متولد شده با نقص دیواره بین دهلیزی ASD علائم و نشانه ای ندارند. در بزرگسالان، علائم و نشانه ها معمولا با سن ۳۰ سالگی آغاز گردیده، اما در برخی موارد علائم و نشانه ها ممکن است تا دهه های بعد رخ ندهند.
علایم و نشانه های نقص سپتوم دهلیزی ASD عبارتند از:
- تنگی نفس، به خصوص هنگام ورزش
- خستگی
- تورم ساق پاها، پا یا شکم
- تپش قلب و یا ضربان های پرشی
- عفونت مکرر ریه
- سکته مغزی

- سوفل یا صدای قلبی(صدای تماس سریع جسم با هوا یا جریان آشفته ای ایجاد کند که می تواند از طریق یک گوشی پزشکی شنیده گردد)

علل

پزشکان می دانند که نقایص قلبی موجود در زمان تولد (مادرزادی) ناشی از اشتباهات اولیه در توسعه قلب است، اما اغلب بدون علت روشن می باشد. ژنتیک و عوامل محیطی ممکن است بازیگر این نقش باشند.
نقص دیواره بین دهلیزی ASD اجازه می دهد تا خون تازه اکسیژن دار شده از حفره فوقانی چپ قلب (دهلیز چپ) به حفره فوقانی راست قلب (دهلیز راست) جریان یابد. در نتیجه با خون فاقد اکسیژن دار شده مخلوط گردیده و به ریه ها پمپ می شود، حتی اگر این خون قبلا با اکسیژن تجدید شده باشد.
اگر نقص دیواره بین دهلیزی asd بزرگ است، این حجم خون اضافی می تواند بیش از حد ریه ها را پر نموده و کار زیادی بر قلب وارد آورد. چنانچه این حالت درمان نشود، سمت راست قلب در نهایت بزرگ و تضعیف می شود. اگر این روند ادامه یابد، فشار خون در ریه های شما افزایش یافته و منجر به افزایش فشار خون ریوی می گردد.

عوارض بیماری سوراخ قلب ASD
نقص دیواره بین دهلیزی کوچک ممکن است هرگز مشکلی ایجاد نکند. نقص سپتوم دهلیزی کوچک اغلب در طول دوران کودکی بسته می شود. نقایص بزرگتر می توانند باعث مشکلات خفیف تا تهدید کننده زندگی شوند از جمله:
- نارسایی سمت راست قلبی
- اختلالات ریتم قلب (آریتمی)
- افزایش خطر سکته مغزی
عوارض نادر جدی عبارتند از:
- پرفشاری خون ریوی
اگر نقص دیواره بین دهلیزی بزرگ به صورت درمان نشده باقی بماند، جریان خون افزایش یافته به ریه های شما، فشار خون در شریان ریوی را (فشار خون ریوی) افزایش می دهد.
- سندرم آیزن منگر
در موارد نادر، افزایش فشار خون ریوی می تواند به صدمه دائمی ریه منجر شود. این عارضه، سندرم آیزن منگر نامیده می شود و معمولا بیش از چندین سال گسترش می یابد و تنها در درصد کمی از افراد با نقص دیواره بین دهلیزی بزرگ ASD رخ می دهد. درمان سندروم آیزن منگر می تواند پیشگیری کننده یا کمک به مدیریت بیشتر این عوارض باشد.

عوامل خطر بیماری قلبی ASD در نوزادان
هنوز مشخص نیست که چرا نقص دیواره بین دهلیزی ASD رخ می دهد، اما نقص مادرزادی قلب به نظر می رسد در خانواده ها و گاهی اوقات با دیگر مشکلات ژنتیکی مانند سندرم داون اتفاق می افتد. اگر شما دارای نقص مادرزادی قلبی می باشید، یا شما یک کودک با نارسایی قلبی دارید، یک مشاور ژنتیک می تواند تخمین بزند که چقدر شانس این وجود دارد که کودکان آینده شما نیز یکی از این مشکلات را داشته باشند.

خطر نقص مادرزادی قلب ASD در بارداری
بسیاری از زنان با بیماری قلبی ASD می توانند حاملگی بدون هیچ مشکلی را پشت سر بگذارند. با این حال، داشتن یک نقص بزرگتر و یا داشتن عوارضی مانند نارسایی قلبی، آریتمی و فشار خون ریوی می تواند خطر ابتلا به عوارض ASD در دوران بارداری را افزایش دهد. پزشکان به شدت به زنان مبتلا به سندرم آیزن منگر توصیه می کنند که از باردار شدن خودداری نمایند چرا که می تواند زندگی آنها را به خطر بیاندازد.
خطر ابتلا به بیماری مادرزادی قلب برای کودکان از پدر و مادر با بیماری مادرزادی قلبی بیشتر است، چه در پدر یا مادر. هر فردی با نقص مادرزادی قلبی ترمیم شده یا نشده که تصمیم به تشکیل خانواده دارد، باید قبل از آن با پزشک متخصص قلب و عروق صحبت نماید. برخی از داروها ممکن است نیاز به توقف و یا تنظیم مجدد قبل از باردار شدن داشته باشند چرا که آنها می توانند مشکلات جدی برای جنین در حال رشد ایجاد کنند.
برخی از شرایطی که در دوران بارداری احتمال داشتن نوزادی با نقایص قلبی مادرزادی را افزایش می دهند، عبارتند از:
۱- عفونت سرخجه
ابتلا به سرخجه (سرخک آلمانی) در طول چند ماه اول بارداری می تواند خطر نقص قلب مادرزادی جنین را افزایش دهد.
۲- مصرف دارو، دخانیات و یا الکل
قرار گرفتن در معرض موادی خاص و یا استفاده از برخی داروها، تنباکو، الکل، مواد مخدر مانند کوکائین، در دوران بارداری می تواند برای جنین مضرر باشد.
۳- دیابت یا لوپوس
اگر شما مبتلا به دیابت یا لوپوس می باشید، شما ممکن است به احتمال زیاد سبب بیماری مادرزادی قلبی کودک می شود.
۴- چاقی
داشتن چاقی بیش از حد یا مفرط ممکن است نقش مهمی در افزایش خطر ابتلا به یک نوزاد با یک نقص مادرزادی بازی کند.
۵- فنیل کتونوریا (PKU)
اگر شما مبتلا به PKU می باشید و برنامه غذایی خاص PKU را دنبال نمی کنید، ممکن است احتمال بیشتری برای داشتن یک کودک با نقایص قلبی همچون سوراخ دهلیزی قلب داشته باشید.
در اغلب موارد، نمی توان از asd جلوگیری کرد. اگر شما در حال برنامه ریزی برای باردار شدن می باشید، قبل از برنامه ریزی حاملگی با پزشک خود صحبت نمایید. این ویزیت باید شامل:
- گرفتن مصونیت نسبت به سرخجه: اگر شما ایمن نمی باشید، از پزشک خود در مورد واکسینه شدن سوال کنید.
- بررسی شرایط سلامت فعلی و داروهایتان: شما نیاز به نظارت دقیقتر در دوران بارداری برای مشکلات خاص سلامتی خود خواهید داشت. پزشک ممکن است تنظیم یا توقف برخی از داروها قبل از باردار شدن را به شما توصیه نماید.
- بررسی سابقه پزشکی خانوادگی: اگر شما سابقه خانوادگی از نقایص قلبی یا سایر اختلالات ژنتیکی را دارید، با یک مشاور ژنتیک برای تعیین ریسک ASD در فرزند آینده تان قبل از باردارشدن صحبت کنید.

تشخیص بیماری

پزشک کودک شما ممکن است برای اولین بار ASD یا دیگر نقایص قلبی را در طول یک معاینه روتین و با استفاده از گوشی پزشکی و شنیدن صدای قلب فرزندتان، حدس بزند و یا نقص دیواره بین دهلیزی ASD ممکن است پس از انجام اکوکاردیوگرافی قلب تشخیص داده شود.
اگر پزشکتان مشکوک به نقایص مادرزادی قلبی کودکان از جمله asd باشد ممکن است گرفتن نوار قلب، رادیوگرافی قفسه سینه و MRI را تجویز نماید. علاوه بر این تجویزات دیگری از جمله اکوکاردیوگرام و کاتتریزاسیون دهلیزی نیز ممکن است انجام شود.
الف- اکوکاردیوگرام
رایج ترین تست مورد استفاده برای تشخیص نقص دیواره بین دهلیزی می باشد. در اکوکاردیوگرافی، امواج صوتی برای تولید یک تصویر ویدئویی از قلب استفاده می شوند. این تست به پزشک اجازه می دهد تا حفرات قلبی را برای اندازه گیری قدرت و پمپاژ آنها ببینند. اکوکاردیوگرافی همچنین دریچه های قلب و هر نشانه ای که به نظر از نقایص قلبی می باشد را بررسی می نماید. پزشکان ممکن است این تست را برای ارزیابی شرایط بیمار و تعیین برنامه درمانی او مورد استفاده قرار دهند.
ب- کاتتریزاسیون قلبی
در این آزمایش، یک لوله باریک انعطاف پذیر (کاتتر) به یک رگ خونی در کشاله ران یا بازو وارد شده و به قلب شما هدایت می شود. از طریق کاتتریزاسیون، پزشکان می توانند نقایص مادرزادی قلب را تشخیص داده و نحوه عمل پمپاژ قلب و عملکرد دریچه های آن را مورد بررسی قرار دهند. با استفاده از این روش، فشار خون در ریه های شما همچنین می تواند اندازه گیری شود. این تست معمولا برای تشخیص نقص دیواره بین دهلیزی ASD مورد نیاز است.
پ- سی تی اسکن (CT)
سی تی اسکن با استفاده از یک سری از اشعه های X تصاویر دقیقی از قلب شما تولید می نماید. اگر اکوکاردیوگرافی بطور قطع نتواند نقص دیواره بین دهلیزی ASD را تشخیص دهد سی تی اسکن ممکن است برای تشخیص نقص دیواره بین دهلیزی مورد استفاده قرار گیرد.

درمان بیماری مادرزادی قلبی ASD
بسیاری از نقص دیواره بین دهلیزی در دوران کودکی خود به خود بسته می شوند. برای برخی افراد که بسته نمی شود، برخی از نقص های دیواره بین دهلیزی کوچک هیچ مشکلی ایجاد نمی کنند و ممکن است به درمان نیازی نباشد. اما بسیاری از نقایص دیواره بین دهلیزی مداوم، در نهایت نیاز به عمل جراحی اصلاحی خواهند داشت.
اگر فرزند شما دارای نقص دیواره بین دهلیزی ASD می باشد، متخصص قلب و عروق فرزند شما را برای یک مدت تحت نظر قرار می دهد تا روند بسته شدن خود به خودی آن را بررسی کند. سپس بر اساس آن در صورت نیاز درمان جدی را شروع خواهد کرد که این به وضعیت کودک شما و اینکه آیا کودک مبتلا به هرگونه نقایص دیگر مادرزادی قلب می باشد یا خیر، بستگی دارد.
سوراخ کوچکی که اجازه جریان یافتن خون کمی از سمت چپ به راست میدهد به طور کلی هیچ مشکلی ایجاد نمیکند . اگر آنها در قسمت وسط دیواره مرکزی قلب واقع شوند ، آنها حتی ممکن است خود به خود بهم نزدیک گردند .
با این حال، سوراخ متوسط و بزرگ بسته نمیشوند ، و در طول سالیان کار اضافی به سمت راست قلب باعث بزرگ شدن هر دو حفره پمپاژی میشود . بنابراین، درمان (جراحی) معمولا در چند سال اول زندگی برای حفره های بزرگتر توصیه می شود، قبل ازاینکه فشار بیش از حدی بر روی قلب وارد گردد .
۱- درمان ASD به کمک داروها
داروها سوراخ را ترمیم نخواهند کرد، اما آنها ممکن است برای کاهش برخی از علائم و نشانه هایی که می تواند با نقص دیواره بین دهلیزی همراه باشد، مورد استفاده قرار گیرند. داروها همچنین ممکن است به منظور کاهش خطر ابتلا به عوارض بعد از عمل جراحی ASD به کار روند. این داروها می توانند نگهدارنده های منظم ضربان قلب (مسدود کننده های بتا) باشند و یا به منظور کاهش خطر لخته شدن خون (ضد انعقاد) تجویز گردند.
۲- درمان ASD به کمک عمل جراحی
بسیاری از پزشکان توصیه می کنند تا نقص دیواره بین دهلیزی تشخیص داده شده در دوران کودکی همان زمان ترمیم شود تا از عوارض آن در بزرگسالی پیشگیری نمایند. پزشکان ممکن است عمل جراحی را برای ترمیم نقص دیواره بین دهلیزی ASD متوسط ​​تا بزرگ توصیه نمایند. با این حال، اگر فشار خون ریوی شما شدید نباشد، جراحی توصیه نمی شود.
برای بزرگسالان و کودکان، عمل جراحی ASD شامل متصل کردن مسیر غیر طبیعی باز بین دهلیز می باشد. پزشکان وضعیت شما را ارزیابی نموده و مشخص می کنند که چه روشی برای شما مناسب تر است. اما جراحی ASD چگونه انجام می شود؟ نقص سپتوم دهلیزی می تواند با استفاده از دو روش جراحی ترمیم گردد.
A: کاتتریزاسیون قلبی
در این روش، پزشکان یک لوله نازک (کاتتر) را به یک رگ خونی در ناحیه کشاله ران وارد کرده و با استفاده از تکنیک های تصویر برداری آن را به قلب هدایت می نمایند. سپس از طریق کاتتر، پزشکان مجموعه پچ های مشی را به محل بستن سوراخ وارد می کنند. بافت قلب در اطراف مش رشد می کند و به طور دائم سوراخ می بندد.
این روش ممکن است برای ترمیم نقص سپتوم دهلیزی secundum انجام شود. برخی از نقایص های بزرگ سپتوم دهلیزی secundum ممکن است از طریق کاتتریزاسیون قلبی قادر به ترمیم نباشند و عمل قلب باز مورد نیاز باشد.
B: عمل قلب باز
این نوع عمل جراحی تحت بیهوشی عمومی انجام می شود و نیاز به استفاده از یک دستگاه قلب و ریه دارد. از طریق یک برش در قفسه سینه، جراحان از پچ هایی برای بستن سوراخ استفاده می کنند. این روش، درمان ترجیحی یا انتخابی برای انواع خاصی از نقایص دیواره دهلیزی (اولیه primum، سینوس سیاهرگی و سینوس کرونری) می باشد و این نوع از نقایص دهلیزی تنها می توانند از طریق عمل جراحی قلب باز ترمیم شوند.
این روش همچنین ممکن است با استفاده از یک برش کوچک (جراحی با حداقل تهاجم) برای برخی از انواع نقایص دیواره بین دهلیزی انجام شود. در نهایت پزشکان با استفاده از تکنیک های تصویر برداری پس از اینکه نقص مورد ترمیم قرار گرفت، به بررسی منطقه اصلاحی می پردازند.
امروزه این بیماری را اکثرا از طریق روش های پرکوتانئوس به جای جراحی باز ترمیم می کنند و چون روش درمانی آن ساده تر شده اکثر بیماران را درمان می کنند.

مراقبت های لازم در بیماری مادرزادی قلبی دهلیزی ASD
پیگیری و مراقبت در بیماری های مادرزادی قلب به نوع نقص و اینکه نقص دیگری وجود داشته باشد یا خیر، بستگی دارد. برای نقص دیواره بین دهلیزی ASD ساده که در دوران کودکی بسته می شود، تنها گاه به گاه پیگیری مورد نیاز است. افراد بزرگسال که ترمیم نقص سپتوم دهلیزی داشته اند نیاز به پیگیری منظم و ویزیت برای ارزیابی عوارضی مانند فشار خون ریوی، آریتمی، نارسایی قلبی و یا مشکلات دریچه ای را دارند.

شیوه زندگی و راه حل های خانگی در بیماری مادرزادی ASD
اگر شما یک نقص مادرزادی قلب داشته باشید و یا شما تحت جراحی ترمیمی قرار گرفته باشید، ممکن است در مورد محدودیت ها و نحوه فعالیت های ورزشی سوالاتی داشته باشید. در ادامه همراه ما باشید.
- ورزش کردن با وجود بیماری مادرزادی قلبی ASD
داشتن نقص دیواره بین دهلیزی معمولا شما را از فعالیت ها یا ورزش محدود نمی کند. اگر شما دچار عوارضی مانند آریتمی، نارسایی قلبی و فشار خون ریوی می باشید، ممکن است قادر به انجام برخی از فعالیت ها یا ورزش ها نباشید. در این باره با متخصص قلب و عروق خود مشورت نمایید.
- رژیم غذایی مناسب بیماری قلبی مادرزادی ASD
یک رژیم غذایی برای سلامت قلب بر اساس میوه ها، سبزیجات، غلات سبوس دار، چربی های اشباع شده، کلسترول و سدیم کم می تواند به سلامت قلبی شما کمک نماید. خوردن یک یا دو وعده ماهی در هفته نیز مفید می باشد.
- پیشگیری از عفونت
برخی از نقایص قلبی مادرزادی و یا حتی ترمیم نقص تغییراتی در سطح قلب ایجاد می نماید که در آن باکتری می تواند بهم چسبیده و رشد کند و تبدیل به یک عفونت شود( اندوکاردیت عفونی ). ASD به طور معمول با اندوکاردیت عفونی همراه نیست.
اما اگر شما مبتلا به دیگر نقایص قلبی علاوه بر ASD می باشید و یا اگر شما تحت ترمیم نقص دیواره بین دهلیزی ASD در شش ماه گذشته قرار گرفته اید، ممکن است نیاز به مصرف آنتی بیوتیک قبل از انجام اقدامات خاص دندانپزشکی یا جراحی داشته باشید.

چه زمانی برای درمان ASD به متخصص قلب و عروق مراجعه کنیم؟
اگر شما یا کودکتان هر یک از این علائم و نشانه ها را تجربه کرده اید حتما با پزشک خود تماس بگیرید:
- تنگی نفس
- به راحتی خسته شدن، به خصوص پس از فعالیت
- تورم ساق پاها، پا یا شکم
- تپش قلب و یا ضربان جهنده