1382
کد: 120119
29 آذر 1396 - 11:00
پروتئین پندرین ، انتقال دهنده سولفات به درون و بیرون سلول و نیز انتقال دهنده یدید و کلراید در سلولهای غشایی می باشد.
پروتئینی با نام پندرین عامل بوجود آورنده این سندرم می باشد. پروتئین پندرین ، انتقال دهنده سولفات به درون و بیرون سلول و نیز انتقال دهنده یدید و کلراید در سلولهای غشایی می باشد.

۳ یون مهم پتاسیم، سدیم و کلر برای شنوایی بسیار مهم می باشند. اگر هر کدام از آنها در بدن کم شود، در انتقال امواج صوتی به مغز دچار مشکل شده و حس شنوایی کم می شود.

سندرم پندرد بر کدامیک از اندامها اثر می گذارد؟
گوش درونی: ناشنوایی در زمان تولد، از بین برنده تعادل (بر روی عملکرد حلزون گوش اثر می گذارد)، ناهنجاری در قسمت حلزونی گوش

 هورمون: به خاطر اینکه هورمون تیروئید در خون کم می شود، غده تیروئید شروع به فعالیت میکند و تیروئید را وارد خون می کند و چون تیروئید درغده تیروئید کم می شود، پس فرد مبتلا به hypothyroidism (کم کاری غده تیروئید می شود)

 گردن: تورم گردن (گواتر)

 خطر سرطان: افزایش خطر سرطان تیروئید (thyroid carcinoma )
 نساختن هورمون تیروئید باعث عدم دریافت ید لازم می شود.

 ارثی بودن: هم پدر و هم مادر سالم، حامل ژن سندرم پندرد می باشند.

ناشنوایی در سندم پندرد
ناشنوایی به صورتهای ملایم، معتدل، سخت و پیشرفته می باشد.
ـ  برای اشخاصی که قدرت شنوایی آنها کمی کم (ملایم) است (۴۵ – ۲۶ دسی بل. دسی بل قدرت شنوایی می باشد)، آنها می شنوند اما اگر صدا ملایم و ضعیف باشد، شنیدن برای این افراد مشکل است.
ـ اما آنها که جزو گروه معتدل می باشند(۶۵ – ۴۶ دسی بل)، به سختی می شوند حتی اگر در مکان آرامی باشند.
ـ آنها که به سختی می شنوند (۸۵ – ۶۶ دسی بل)، مانند گروه معتدل نمی شنوند حتی اگر در محیط آرام و ساکت باشند.
ـ گروه آخر گروه ناشنوایی پیشرفته است (بیشتر از ۸۵ دسی بل). آنها اصلا نمی شنوند حتی اگر تن صدا بسیار بالا باشد.
ـ معمولا افراد دارای سندرم پندرد قدرت شنواییشان از ضعیف تا پیشرفته می باشد، که به صورت مادرزادی در هر ۲ گوش وجود دارد.

 تشخیص
MRI و CT scan می باشد. این آزمایشات استخوان و بافت گوش داخلی را نشان میدهند و به این وسیله می توان به قدرت شنوایی فرد و وجود این سندم پی برد.تقریبا ۸۵% افراد دارای سندرم پندرد به وسیله این آزمایشات مشخص می شود.

یکی از چیزهایی که دیده میشود، قسمت حلزونی گوش است. اگر این قسمت رشد کافی نداشته باشد و پیچش آن در گوش زیادتر از معمول باشد، باید اطمینان داشت که بیماری گوش وجود دارد. افراد دارای سندرم پندرد غالبا سرگیجه دارند، به خاطر اینکه مایع درون گوش نمی تواند سرعت و جهت حرکت را تغییر دهد.

علائم سندرم پندرد
افزایش وزن، یبوست،خشکی پوست و مو، کاهش انرژی،خواب آلوده بودن،شکم برجسته، کاهش دمای بدن و کمی رشد و کندذهن بودن

درمان
افراد دارای این سندرم، باید نزد متخصص شنوایی (از لحاظ تست شنوایی) و پزشک گوش و حلق و بینی روند.
به وسیله جراحی نیز می توان درمان کرد. به این ترتیب که در زیر پوست یک وسیله الکتریکی کوچک می کارند و آن را به وسیله یک سیم به گوش داخلی می چسبانند. به این طریق فرد به خوبی قادر به شنیدن خواهد شد.
راه بعدی درمان کم کاری تیروئید می باشد. می توان نزد متخصص هورمون درمانی رفت و از او کمک خواست.

 رژیم غذایی
با وجود کاهش در میزان متابولیسم، این افراد دچار افزایش وزن می باشند. لذا رژیم محدود از انرژی، چربی و کلسیم و برعکس غنی از پروتئین باید داد. پروتئین موجب افزایش انرژی عمل محرکه غذا می شود.

تجویز ید نقش مهمی در درمان بیماری گواتر دارد. به طور کلی ید در نمک،غذاهای دریایی و اسفناج دیده می شود.ممنوعیت مصرف در بعضی از مواد غذایی وجود دارد، از جمله: کلم، شلغم و دانه های زمینی.

افت شنوایی در کودکان و علل محیطی مربوط به آن
استفاده از کلمه ناشنوا و اطلاق ناشنوا به کسانی که ما آنها را کودکان ناشنوا می نامیم، ممکن است برای برخی اشتباه انگیز باشد. بعضی از کارشناسان و حتی برخی از افراد ناشنوا با احتیاط از کلمه ناشنوا استفاده می کنند، چون ممکن است به ندرت افرادی پیدا شوند که کاملاً ناشنوا باشند و همیشه مقداری از باقیمانده شنوایی وجود دارد.

 افت شنوایی علل مختلفی دارد. یکی از علل آنها،علل محیطی یا اکتسابی می باشند که پس از تولد روی کودک اثر می گذارد، برخی از این علل شامل موارد زیر می باشد:
- بیماریهای عفونی از دلایل عمده ناشنوایی هستند. مهمترین مثال آن بیماری سرخجه در مادران حامله و مننژیت در کودکان می باشد. در افت شنوایی که علت آن ابتلای مادر به سرخجه می باشد. 

مادران حامله پس از ابتلا به یک تب خفیف و گاهی غیر قابل توجه، این بیماری را پشت سر می گذارند و پس از این مرحله این احتمال وجود خواهد داشت که کودکان این مادران مبتلا به ضایعه شنوایی و کری باشند، بخصوص اگر این کودکان عفونی در ماههای اول حاملگی رخ داده باشد، به نظر می رسد که میزان وقوع این نوع کم شنواییها در سطح وسیعی قرار داشته باشند که البته در بعضی موارد این نوع ناشنوایی پیشرونده و علت آن هم ادامه پوشاننده مغز و جایی که سلولهای شنوایی در آن قرار دارند، گردیده و افت شنوایی می نماید. مننژیت بیشتر در کودکان زیر پنج سال اتفاق می افتد.

گونه دیگری از عفونتهای شایع توکسوپلاسمور (Toxoplasmosis) می باشد که عبارت است از آلودگی به یاخته توکسوپلاسما و معمولاً از مادر مبتلا به فرزند در رحم یا زمان تولد انتقال می یابد.

انواع مختلفی از آسیبها وجود دارد که می توانند به شنوایی صدمه بزنند آشکارترین آنها شکستگی استخوان گیجگاهی ،کمبود شدید اکسیژن هنگام تولد (در اثر پیچیده شدن بند ناف دور گردن) ،نارس به دنیا آمدن کودک (زودتر از زمان لازم به دنیا آمدن) می باشد. یکی دیگر از آسیبهایی که امروزه به مقدار زیادی قابل پیشگیری است، موسوم به بیل پیگمان است که مربوط به بیلی روبین خون و ته نشین شدن دانه های بیلی روبین در مغز می باشد که نه تنها سبب ایجاد زردی یرقان می گردد. 

بلکه ممکن است به قسمتهای حساس مغز که اعصاب شنوایی و حرکتی را کنترل می نمایند، صدمه بزند. علت اصلی این حالت عدم سازگاری RH خون مادر با کودک است، این امر معمولاً از زایمان دوم به بعد در شرایطی به وقوع می پیوندد که فاکتور مادر با کودک با یکدیگر متفاوت باشند، یعنی فاکتور خون مادر منفی و فاکتور خون کودک مثبت باشد، در چنین حالتی خون مادر نسبت به گلبولهای قرمز بر علیه خون کودک است که این پادتن سبب انهدام گلبولهای قرمز خون گشته و نتیجه آن پدیده بیل پیگمان است که در بالا اشاره گردید.

 تعدادی از داروها هستند که می توانند به شنوایی کودک چه قبل و چه بعد از تولد آسیب برسانند. این داروها شامل برخی آنتی بیوتیکها هستند که برای بیماریهای عفونی، چه از راه تزریق و چه از راه دهان برای کودک تجویز می گردد و تعدادی از این آنتی بیوتیکها شامل استرپتومایسین، جنتامایسین، کانامایسین و نئومایسین هستند.

لازم به ذکر است که میزان وقوع ناشنوایی در انواع مختلفی از موارد فوق مشخص نیست و اطلاعات موجود در این زمینه متکی بر زمان و مکان انجام مطالعه و همچنین بستگی به شدت ضایعه شنوایی و تعاریف مورد استفاده دارد.

اختلال شنوایی و کاشت حلزون شنوایی
گوش انسان از سه بخش تشکیل شده است که نقش حیاتی در شنیدن ایفا می کنند :
- گوش خارجی
- گوش میانی
- گوش داخلی
صوت توسط مجرای گوش خارجی وارد شده و سبب لرزش پرده گوش می گردد . سه استخوان کوچک در گوش میانی این لرزش را از پرده گوش به بخش حلزونی گوش در گوش داخلی هدایت می کنند . هر گونه اشکال در این انتقال سبب نقصان شنوایی هدایتی می گردد .وقتی سه استخوان کوچک حرکت می کنند ،امواجی در مایع مجرای حلزونی بوجود می آورند و این امواج بیش از ۱۶۰۰۰ سلول ظریف شنوایی ( سلولهای مویی ) را تحریک می کنند  حرکت این سلولهای مویی باعث تولید یک جریان الکتریکی در عصب شنوایی می شود .

 این جریان از طریق سیستم عصبی تا مناطق شنوایی مغز رسیده و در آنجا به صورت صوت شناخته می شود . ( شنوایی حسی – عصبی )
اگر شما بیماری یا انسدادی در گوش خارجی یا میانی داشته باشید ، ممکن است شنوایی هدایتی شما آسیب ببیند . که می توان با درمانهای دارویی و یا جراحی آنرا مرتفع ساخت . 

اما مشکل گوش داخلی می تواند باعث آسیب شنوایی حسی – عصبی شده و ناشنوایی عصبی ایجاد کند . در این حالت در بیشتر اوقات سلولهای مویی آسیب می بینند و عملکردی ندارند . اگر چه بسیاری از رشته های اعصاب شنوایی ممکن است سالم باشند و امواج الکتریکی را به مغز انتقال دهند اما به علت آسیب سلولهای مویی بدون پاسخ هستند . بدلیل اینکه در ضایعه شنوایی حسی – عصبی شدید امکان بهبودی با دارو وجود ندارد ، این ضایعه فقط با کاشت حلزون شنوایی قابل درمان می باشد .

دستگاه کاشت حلزون شنوایی یک دستگاه الکترونیک است که بخشی از شنوایی را به افراد ناشنوا برمی گرداند . این دستگاه با عمل جراحی در گوش داخلی کار گذاشته می شود و توسط دستگاهی که در خارج از گوش قرار می گیرد فعال می شود . برخلاف سمعک ، این دستگاه صدا را بلندتر و آشکارتر نمی کند . در عوض ، بدون نیاز به قسمتهای آسیب دیده سیستم شنوایی ،بطور مستقیم عصب شنوایی را تحریک می کند و اشخاصی که ناشنوایی شدیدی دارند اجازه می دهد که اصوات را دریافت کنند.

این دستگاه بدون استفاده از سلولهای مویی آسیب دیده صحبتها و صداهای محیطی را به سیگنالهای الکتریکی تبدیل کرده و این امواج را به عصب شنوایی می فرستد . یک پردازنده گویایی که معمولاً خارج از گوش بر روی کمربند یا داخل جیب گذاشته می شود . 

اغلب یک میکروفن برای دریافت اصوات در خارج از بدن و پشت گوش نصب می شود . « پردازنده گویایی » صداها را به سیگنالهای الکتریکی مشخص تبدیل می کند . این کدها از طریق سیم نازکی به سمت بالا و به وسیله های نصب شده در پشت گوش انتقال می یابد و به صورت امواج رادیویی از پوست گذشته و به الکترودهای کاشته شده در حلزون شنوایی می رسد . 

سیگنالهای دریافتی توسط الکترودها ، رشته های عصبی شنوایی را تحریک می کنند تا اطلاعات را به مغز فرستاده و در آنجا به صورت صداهای معنی دار تفسیر و معنی شوند .

 آیا تمامی افراد می توانند از مزایای کاشت حلزون بهره مند شوند؟
کاشت حلزون شنوایی فقط برای اشخاصی طراحی شده که از سمعک نتیجه خوبی نمی گیرند و یا دچار ناشنوایی مادرزادی هستند . این افراد باید ۲ سال به بالا باشند ( مگر اینکه مننژیت دوران کودکی باعث ناشنوایی شده باشد ) .

متخصصین گوش و گلو و بینی عمل جراحی کاشت حلزون را انجام می دهند ، ولی همه آنها قادر به انجام این کار فوق تخصصی نمی باشند . بدین منظور پزشک شما می تواند برای ارزیابی شما را به یک کلینیک مخصوص کاشت حلزون ارجاع نمایند . سپس تیم کاشت حلزون به ارزیابی شما خواهد پرداخت . این تیم شامل متخصص گوش ، گلو و بینی ، شنوایی سنج ، گفتار درمان ، روانپزشک ، پرستار و دیگر افراد مورد نیاز می باشد .

تمام بررسی های مورد نیاز را از شما به عمل خواهند آورد که عبارتند از :
ـ ارزیابی گوش : توسط متخصص گوش ، گلو و بینی تا ضمن بررسی علل دخیل ، آمادگی فرد را برای جراحی اعلام می نماید .
ـ ارزیابی شنوایی ( شنوایی شناسی ) : توسط شنوایی شناس تا مشخص شود که با یا بدون سمعک تا چه اندازه قادر به شنیدن هستید .
ـ ارزیابی رادیوگرافی ( اشعه X ) یا MRS
ـ ارزیابی روانشناسی : تا مطمئن شوند از نظر روانی با فرآیند جراحی کاشت حلزون شنوایی سازگاری می یابید یا خیر ؟
ـ ارزیابی جسمانی : تا هر گونه مشکلات بالقوه ای را که ممکن است در هنگام بیهوشی عمومی پیش آید شناسایی گردد.

عمل کاشت حلزون شنوایی تحت بیهوشی عمومی انجام گرفته و حدود ۲ تا ۳ ساعت به طول می انجامد . در این روش عمل جراحی ، لازم است که بیمار یک یا چند روز در بیمارستان بستری گردد که این مدت بستگی به دستگاه مورد استفاده و آناتومی ( ساختار ) گوش داخلی دارد .

 مراقبت ها و آموزشهای بعد از عمل
حدود یک ماه تا ۴۵ روز بعد از عمل جراحی شما ، پردازنده سیگنالها ، میکروفون و دستگاه تفسیر و معنی کننده اصوات در خارج از گوش شما قرار داده می شود و تنظیم میگردد . به شما یاد می دهند که چگونه از این دستگاهها مراقبت کنید و چگونه از این طریق به صداها گوش فرا دهید . 

بعضی از کاشتها زمان طولانی تری برای تنظیم شدن و آموزش مربوطه نیاز دارند . همچنین ممکن است تیم توانبخشی از شما بخواهند تا برای انجام معاینات دوره ای و در صورت لزوم تنظیم دوباره پردازنده گویایی به کلینیک مراجعه کنید .

دستگاه کاشت حلزون شنوایی نمی تواند شنوایی کاملاً عادی شما را بازگرداند و میزان مفید بودن آن از فردی به فرد دیگر فرق می کند . بیشتر استفاده کنندگان به این نتیجه رسیده اند که این دستگاه به آنها کمک می کند تا با کمک لب خوانی تکامل یافته تری بتوانند ارتباط بهتری برقرار سازند .

البته بیش از نیمی از انها قادر شده اند که بدون نیاز به نشانه های بینایی صحبتها را تشخیص دهند و بچه هایی که در اطراف سن ۲ سالگی کاشت حلزون شنوایی شده اند ، شنوایی بهتر و نزدیک تری به حالت طبیعی داشته اند .

عوامل گوناگونی هستند که میزان استفاده مفید از این دستگاه را در کاربردهای مختلف مشخص می کنند:
- مدت زمانی که شخص ناشنوا بوده است.
- تعداد رشته های عصب شنوایی موجود
- انگیزش بیمار برای یادگیری شنیدن

تیم جراحی شما برایتان توضیح خواهند داد که چه انتظارات معقول و منطقی می توانید از این دستگاه داشته باشید . قبل از اینکه بدانید آیا دستگاه شما خوب کار می کند یا نه ، لازم است که به روشنی بدانید که شما چقدر وقت صرف کنید تا به نتیجه برسید . این دستگاه برای تعداد معدودی از بیماران مفید نبوده است .

 شرح بیماری
ناشنوایی و اختلال در شنوایی عبارت است از کاهش توانایی یا ناتوانی کامل در شنیدن . ناشنوایی می تواند به علت مشکل در استخوان های کوچک موجود در گوش میانی که صدا را انتقال می دهند یا مشکل در شاخه های عصب هشتم مغزی که صدا را به مغز انتقال می دهند باشد. بنابراین دو نوع ناشنوایی وجود دارد:

- ناشنوایی انتقالی ، که در آن استخوان های کوچک موجود در گوش میانی تخریب می شوند و صدا را انتقال نمی دهند «اتواسکلروز).
- ناشنوایی حسی ـ عصبی ، که در آن عصب هشتم مغزی «عصب شنوایی ) اغلب به دلایل ناشناخته آسیب می بینید.ناشنوایی مختلط ، شامل هر دو نوع ناشنوایی انتقالی و حسی ـ عصبی میباشد.

 علایم شایع 
- در شیرخوار:پاسخ ندادن به صداهای محیط ، خصوصاً صداهایی که قاعدتاً باید شیرخوار را از جا بپرانند.
- در افراد مسن : مشکل داشتن در افتراق (گوش دادن انتخابی به ) صداهای محیط اطراف 
- وزوز گوش ، سرگیجه ، درد
- بلند کردن صدای رادیو یا تلویزیون 
- علل 
- مادرزادی در اثر توارث ژنتیکی غالب یا مغلوب 
- عفونت های مزمن گوش میانی یا گسترش عفونت به گوش داخلی 
- تولید موم گوش به مقدار زیاد
- اختلالات رگ های خونی ، از جمله بالا بودن فشارخون 
- صدمه به سر
- تومور
- لخته های خونی که به رگ های کوچک تغذیه کننده عصب شنوایی می روند.
- مولتیپل اسکلروز (ام .اس )
- سیفلیس 
- اختلالات انعقاد خون 
- عفونت ویروسی مثل اوریون 
- قرار گرفتن طولانی مدت در معرض صداهای ۸۵ دسی بل یا قوی تر
- بالا رفتن سن . اکثر افراد بالای ۶۵ سال در شنیدن صداهای زیر (با فرکانس بالا) مشکل دارند.

 عوامل افزایش دهنده خطر
- سابقه خانوادگی ناشنوایی مادرزادی یا اکتسابی 
- مصرف داروهایی مثل ضد التهاب های غیراستروییدی ، سیس پلاتین ، اریترومایسین ها، جنتامایسین ، استرپتومایسین ، توبرامایسین ، کینین ، فوروسماید ، اسید اتاکرینیک ، یا دوزهای بالای آسپیرین ، و سایر داروها
- افرادی که در مشاغلی مشغول به کار هستند یا تفریحاتی دارند که سطح صدا در آنها بالا است ، مثل نواختن موسیقی های سنگین یا کارگرانی که با مته های بادی قوی آسفالت خیابان را می کنند.

پیشگیری
- از مصرف طولانی مدت یا مصرف مقادیر بالاتر از دوزهای طبیعی داروهایی که باعث ناشنوایی می شوند خودداری کنید.
- در صورت وجود بیماری های زمینه ساز ناشنوایی ، خصوصاً عفونت های گوش و مشکلات آلرژیک و تنفسی ، به پزشک مراجعه کنید.
- از قرار گرفتن طولانی مدت در معرض صدای بلند خودداری کنید. اگر چاره ای نیست ، از محافظ های مناسب گوش استفاده نمایید.

 عواقب مورد انتظار
 بعضی از موارد ناشنوایی انتقالی را می توان با جراحی درمان کرد. ناشنوایی ناشی از قرار گرفتن طولانی مدت در معرض صدای بلند نیز گاهی با حذف صدا برطرف می شود. اما سایر انواع ناشنوایی معمولاً دایمی هستند.

 عوارض احتمالی 
ناشنوایی دایمی 
 تأخیر در کسب توانایی ها و مهارت های زبانی در کودکان 
تأثیرات عاطفی ناشنوایی 

درمان  
شنوایی سنجی و آزمون های شنوایی با یک دیاپازون (آزمون رینه ) برای تشخیص اختلالات شنوایی . با کمک این بررسی ها می توان شدت و الگوی هرگونه مشکل شنوایی و نوع ناشنوایی (انتقالی یا حسی ـ عصبی ) را تعیین کرد.
با انجام کارهای نسبتاً ساده مثل در آوردن موم گوش یا ترمیم پارگی پرده گوش ممکن است مشکل شنوایی برطرف شود.
 اگر ناشنوایی به داروها مربوط باشد، تغییر در دوزاژ با قطع مصرف دارو ممکن است کمک کننده باشد
 گاهی جراحی برای ناشنوایی از نوع انتقالی اگر ناشنوایی دایمی یا ناتوان کننده باشد:
 زبان علامتی با دست و مهارت های لب خوانی را فرا بگیرید.
ـ در صورت توصیه ، از سمعک استفاده کنید و کار با آن را یاد بگیرید.
ـ در صورت لزوم ، گفتار درمانی و بازتوانی گفتاری 
ـ در صورت امکان ، از وسایل مخصوص برای تلفن خود استفاده کنید.
ـ وسوسه گوشه گیری اجتماعی به خاطر مشکل شنوایی را از خود دور کنید. انزوا باعث بیشتر شدن مشکلات ارتباطی و سَرخوردگی می شود، و سازگاری را نیز مشکل تر می کند.
داروها
ـ آنتی بیوتیک ها، اگر عفونت وجود داشته باشد.
ـ داروهای دکونژستان برای سایر عفونت های گوش 
ـ درمان استرویید برای ناشنوایی حسی ـ عصبی ناگهانی و بدون علت مشخص 
فعالیت در زمان ابتلا به این بیماری محدودیتی برای آن وجود ندارد.

رژیم غذایی 
رژیم خاصی توصیه نمی شود.

 درچه شرایطی باید به پزشک مراجعه نمود؟
 اگر احتمال می دهید که دچار مشکل در شنوایی شده اید، خصوصاً اگر تازگی ها مجبور شده اید مرتباً از دیگران بخواهید که گفته های خود را تکرار کنند یا اعضای خانواده تان مرتباً از شما می پرسند که آیا خوب می شوید یا خیر.اگر یکی از اعضای خانواده تان علایم ناشنوایی را پیدا کرده باشد.
مشاوره ویدیویی
ارسال نظر
*پر کردن قسمت هایی که ستاره دارد ضروری است.
نام:
ایمیل:
* نظر:
* کد امنیتی: