علائم تالاسمی ماژور در کودکان، بدانید

تالاسمی یک بیماری ژنتیکی با الگوی توارثی اتوزومال مغلوب است که به علت اختلال در ساخت زنجیره هموگلوبین می باشد. با توجه به نوع زنجیره گرفتار در بیماران تالاسمی می توان این بیماری را در گروه سندرم آلفا-تالاسمی و بتاتالاسمی تقسیم کرد. یکی از علل اصلی انجام آزمایش خون پیش از ازدواج والدین به دلیل پیشگیری از این بیماری در نوزادان می باشد.

شایع ترین فرم تالاسمی در کشورهای اطراف مدیترانه، بتا تالاسمی است. این بیماری بر اساس بروز یا عدم بروز علایم به دو دسته مینور و ماژور تقسیم می شود. بیماران مبتلا به تالاسمی مینور ناقل بیماری بوده و۲۵% احتمال تالاسمی ماژور نوزاد با ازدواج ۲ والد ناقل تالاسمی مینور ممکن است. این در حالیست که از ازدواج یک فرد مبتلا به تالاسمی ماژور با فرد سالم همه فرزندان آنان ناقل تو تالالسمی مینور خواهند بود. اگرچه برای کودکان و بزرگسالن مبتلا به تالاسمی مینور درمانی انجام نمی شود و علامتی نیز بروز نمی کند اما تالاسمی ماژور عوارض زیادی داشته و هزینه بالای درمان را به خود اختصاص می دهد.

تزریق خون در تالاسمی ماژور

تزریق خون به طور منظم و مکرر و آهن زدایی دقیق،طول مدت زندگی را افزایش داده و کیفیت زندگی را در این بیماران بهبود می بخشد. حجم خون تزریقی در این بیماران هر نوبت cc/kg 15-10 می باشد که هر 4-3 هفته یک بار تزریق میشود. البته میزان تزریق بستگی به بیماران دارد. درمان تزریق خون در بیماران تالاسمیک باعث برداشتن فشار هیپوکسی و شدت خونسازی،همچنین کاهش جذب آهن از دستگاه گوارش میشود ولی از سوی دیگر باعث افزایش بار آهن اضافی ناشی از تزریق خون در بدن این بیماران میگردد .

عوارض تالاسمی ماژور

اغلب انباشتگی آهن موجب صدمه به غدد درون ریز شده و اختلال کار هیپوفیز،هیپوگنادیسم،دیابت،کم کاری تیروئید و پاراتیرویئد را باعث می گردد. کم کاری تیروئید اولیه یکی از شایع ترین عوارض دیده شده در بیماران مبتلا به تالاسمی است که می تواند باکوتاهی قد و کاهش وزن و همچنین تشدید مشکلات قبلی،تاثیر منفی بر روی کیفیت زندگی بیماران داشته باشد.