کم خونی داسی شکل در کودکان، چه می توان کرد؟

کم خونی سلول داسی شکل که در نواحی مالاریاخیز شایع است بیماری خونی ارثی خطرناکی است که در آن سلول های قرمز خون تغییر شکل داده و به شکل داس درمی آیند. سلول های ((داسی)) ممکن است رگ های ریز خونی را مسدود کنند.
همچنین این سلول ها آسانتر از سلول های قرمز طبیعی نابود می شوند که موجب کم خونی می شود.

علت چیست؟
تغییر شکل سلول های قرمز خون به این دلیل رخ می دهد که این سلول ها حاوی نوعی غیرعادی از هموگلوبین ( رنگدانه ی حامل اکسیژن) هستند نکه هموگلوبین S نام دارد.
اگر کودکی ژن غیرعادی را از هر دو والدین خود به ارث ببرد به کم خونی سلول داسی شکل مبتلا می شود اما اگر ژن غیرعادی را از یکی از والدین و ژن هموگلوبین عادی را از دیگری به ارث ببرد به صفت سلول داسی شکل مبتلا می شود. کودک دارای صفت سلول داسی شکل هیچ علائمی ندارد اما میتواند ژن ناهنجار را به فرزندان خود منتقل سازد.

علائم
علائم اصلی عبارتند از :
- کم توانی و کم نفسی
- دوره های یرقان ( زردی پوست و تخم چشمها)
- حمله های درد شدید در استخوان ها ، سینه ، یا شکم که از انسداد رگ های ریز خونی ( که رسیدن اکسیژن به بافت ها را کم می کند) ناشی می شود. آب زدایی بدن ، سرماخوردگی یا عفونت شدید احتمال این حمله ها را بیشتر می کند.
کم خونی سلول داسی شکل احتمال ابتلا به سینه پهلو میکروبی را بالا می برد. گاهی تامین خون برای کلیه ها ، طحال یا مغز کاهش می یابد که منجر به صدمه به این اعضای بدن می شود.

آیا باید به پزشک مراجعه کرد؟
بسیاری از کودکان مبتلا با آزمایش های خون بدو تولد شناسایی میشوند. اگر مطمئین نیستید که کودک شما در معرض خطر قرار دارد یا خیر یا اگر کودک شما هر یک از علائم فوق را دارد به پزشک مراجعه کنید.
با آزمایش خون میتوان از تشخیص مطمئن شد. درمان شامل ترکیبات حاوی اسید فولیک برای کاهش شدت کم خونی ، مصرف منظم پنی سیلین برای پیشگیری از عفونت ، واکسیناسیون در قبال میکروب سینه پهلو و داروهای مسکن برای مواقع لازم می باشد.

چه کمکی میتوانم بکنم؟
برای کاهش احتمال حمله های درد سعی کنید کودک مایعات فراوان بنوشد ( برای پیشگیری از آب زدایی بدن) و در معرض سرما قرار نگیرد.
اگر کوک شما به حمله ی درد همراه با تب ، رنگ پریدگی ناگهانی ، استفراغ مداوم یا اسهال شدید ، دشواری تنفس یا تنفس سریع ، خواب آلودگی غیرعادی یا کم توانی دچار شود باید فورا با پزشک تماس بگیرید. اگر کودک به درد یا دردناکی شدید شکم مبتلا شود باید آمبولانس را خبر کنید.
شاید برای تسکین درد و درمان آب زدایی یا عفونت بستری در بیمارستان لازم باشد.

چگونه میتوان پیشگیری کرد؟
به افرادی که در معرض خطر کم خونی سلول داسی شکل قرار دارند توصیه می شود که آزمایش خون بدهند تا معلوم شود که ژن معیوب را دارند یا خیر. زن و شوهری که هر دو آنها ژن معیوب را داشته باشند باید قبل از تشکیل خانواده تحت مشاوره ی ژنتیکی قرار گیرند.
میتوان در اوایل بارداری آزمایش هایی را انجام داد تا مشخص شود که جنین به کم خونی سلول داسی شکل مبتلا هست یا خیر. اگر مبتلا باشد والدین میتوانند درخواست سقط جنین کنند.
با مراقبت پزشکی مناسب بیشتر کودکان مبتلا ادامه ی حیات می دهند. اگر علائم شدید باشد ممکن است در صورت وجود اهداکننده ی مناسب امکان پیوند مغز استخوان بررسی شود. پیوند مغز استخوان در صورتی که موفقیت آمیز باشد موجب درمان کامل می شود.