۲۰۰۷۱۳
۱۲۵۶
۱۲۵۶
پ

هموفیلی در کودکان، چرا؟

هموفیلی یک اختلال ژنتیکی است که در آن خون فرد به درستی لخته نمی‌شود. کسی که هموفیلی داشته باشد خیلی خونریزی می‌کند.

هموفیلی یک اختلال ژنتیکی است که در آن خون فرد به درستی لخته نمی‌شود. کسی که هموفیلی داشته باشد خیلی خونریزی می‌کند. به آخرین باری که دستتان را بریدید فکر کنید. وقتی خونریزی خودش قطع می‌شود، می‌بینید که لخته شدن خون باعث آن شده است.

کمی بیشتر در مورد خون بدانید
اگر خونتان کاملاً عادی لخته شود بدنتان می‌تواند به طور طبیعی از خود محافظت کند. گرده ‌های خون که سلول‌ های چسبنده‌ ای هستند به جایی می‌رود که خونریزی اتفاق می‌افتد و روزنه را می ‌پوشاند و آن را به هم می‌چسباند. وقتی گرده‌ های خون سوراخ را می‌بندند، مواد شیمیایی تولید می‌ کنند که گرده‌ های خون چسبنده بیشتری را جذب کرده و عوامل مختلف لخته کردن خون را فعال می‌کند که پروتئین ‌های خون هستند.
این پروتئین ‌ها برای ایجاد فیبر که لخته خون را محکم‌تر می‌کند و از خونریزی جلوگیری می‌کند با گرده ‌های خون ترکیب می‌شوند. بدن ما عوامل لخته ‌سازی دارد که برای ساخت فیبرینوژن که ماده تولیدکننده فیبر است، درکنار هم کار می‌کنند. اگر بدن یکی از این عوامل را نداشته باشد دچار مشکل می‌شود.
افراد می‌توانند یکی از دو نوع هموفیلی را داشته باشند، هموفیلی A و B. بستگی به این دارد که کدامیک از عوامل لخته ‌ساز را نداشته باشند. اگر کسی ۱% یا کمتر از آن عامل متاثر تولید کند، مورد هموفیلی شدید خواهد بود. کسی که ۲% تا ۵% از آن عامل داشته باشد، مورد هموفیلی متوسط بوده و کسی که ۶ تا ۵۰% از آن عامل را داشته باشد، مورد هموفیلی خفیف است.

چرا بچه ‌ها هموفیلی می‌ گیرند؟
هموفیلی تقریباً همیشه پسرها را درگیر می‌کند. چرا؟ چون این بیماری یک اختلال ژنتیکی مرتبط با X است که از مادر به پسر منتقل می‌شود. پسرها می‌توانند یک کروموزوم X از مادرشان و یک کروموزوم Y از پدرشان بگیرند . اگر مادری ژن هموفیلی را در یکی از کروموزوم‌های X خود داشته باشد (دخترها دو کروموزوم Y دارند)، هرکدام از پسرهایش ۵۰% احتمال ابتلا به هموفیلی را دارند.
مادری که ناقل هموفیلی باشد هم 50% احتمال انتقال آن را به دختر خود دارد. البته این باعث نمی‌شود که آن دختر هموفیلی شود، بلکه او را به یک ناقل بیماری هموفیلی تبدیل می‌کند. بنابراین احتمال دارد که پسرهای آن مادر به هموفیلی مبتلا شوند.

دکترها از کجا می‌فهمند پسری هموفیلی دارد؟
اگر بدن بچه‌ ای زود کبود شود یا بعد از زخم شدن بدنش خونریزی زیادی داشته باشد، دکترها متوجه می‌شوند که هموفیلی دارد. یکی دیگر از نشانه ‌های هموفیلی ورم مفاصل بچه است. بچه‌ هایی که تازه دارند چهاردست و پا راه رفتن را یاد می‌گیرند، مدام به اینطرف و آنطرف می‌خورند اما معمولاً این مسئله باعث ورم کردن مفصل‌هایشان نمی‌شود. اگر اینطور شود ممکن است نشان دهنده این باشد که خونریزی مفصلی دارند که معمولاً با فعالیت‌ های معمولی ایجاد نمی‌شود.
دکترها از پدرومادر سوالاتی می‌پرسند و آزمایشاتی هم انجام می دهند تا ببینند کودکی هموفیلی دارد یا نه. یک آزمایش خون هم هست که برای تعیین ناقل بودن مادران انجام می‌شود.

دکترها چه می‌کنند؟
حتی بچه ‌های مبتلا به هموفیلی شدید هم طولانی عمر می‌کنند و زندگی سالمی دارند. یک زخم کوچک برای کسانی که هموفیلی دارند خیلی مسئله بزرگی نیست اما خونریزی‌ های داخلی می‌تواند جدی باشد. وقتی خونریزی در مفصل‌ها، عضلات و اعضای داخلی بدن اتفاق بیفتد نیاز به درمان است.
برای بیمارانی که هموفیلی شدیدتری دارند معمولاً عامل لخته ‌سازی که در بدنشان ندارند، تزریق می‌شود. بچه‌هایی که هموفیلی متوسط تا خفیف دارند معمولاً به این تزریق‌ها نیاز ندارند مگر اینکه دچار یک آسیب جدی شوند یا نیاز به جراحی داشته باشند.
دانشمندان دارند برای درمان هموفیلی روی ژن‌ درمانی کار می‌کنند. ژن‌ درمانی یک تکنیک آزمایشی است که سعی می‌کند اطلاعات ژنتیکی لازم که بدن ندارد را برای آن فراهم کند. هموفیلی یک آزمایش خیلی خوب برای ژن‌ درمانی است چون فقط با یک ژن معیوب ایجاد می‌شود. ژن ‌درمانی می‌تواند نحوه کار کردن بدن یک نفر را تغییر دهد طوریکه بدن بتواند عوامل لخته ‌سازی که ندارد را تولید کند.

بچه ‌های مبتلا به هموفیلی چطور می‌توانند سالم بمانند
زندگی برای بچه ‌هایی که هموفیلی دارند مثل بقیه بچه ‌هاست. اما این بچه‌ ها باید کمی بیشتر از بقیه احتیاط کنند. مثلاً یک بچه که هموفیلی دارد و حالش خوب نیست نباید از داروهایی که آسپیرین، ایبوپروفن یا ناپروکسن سدیم در خود دارد استفاده کنند. این داروها باعث می‌شود کسانیکه هموفیلی ندارند به مدت طولانی‌تری خونریزی کنند بخاطر همین برای آنها که هموفیلی دارند اصلاً خوب نیست.
ورزش های سنگین و پر زد و خوردی مثل کشتی، فوتبال امریکایی و هاکی برای این افراد کمی خطرناک است و برای بچه‌ هایی که هموفیلی دارند مناسب نیست. ورزش‌های گروهی مثل فوتبال، بسکتبال یا والیبال هم برای بچه‌هایی که هموفیلی دارند خطر دارد اما می‌توانند آن را انجام دهند.
اما بچه‌هایی که هموفیلی دارند به ورزش کردن تشویق می‌شوند چون ورزش عضله‌ ها را قوی‌تر می‌کند و عضله‌ های قوی هم از مفصل‌ها محافظت می‌کند. عضله‌ های ضعیف از مفصل‌ها مخافظت نمی‌کند و باعث می‌شود خونریزی بیشتر اتفاق بیفتد.
بچه‌ها و والدینشان باید درمورد ورزشی که می‌خواهند انتخاب کنند با دکتر مشورت کنند اما شنا، دو و دوچرخه‌ سواری ورزش‌های مناسبی برای این بچه‌ هاست.

پ

محتوای حمایت شده

تبلیغات متنی

مشاوره ویدیویی

    • اخبار داغ
    • جدیدترین
    • پربیننده ترین
    • گوناگون
    • مطالب مرتبط

    برای ارسال نظر کلیک کنید

    لطفا از نوشتن با حروف لاتین (فینگلیش) خودداری نمایید.

    از ارسال دیدگاه های نامرتبط با متن خبر، تکرار نظر دیگران، توهین به سایر کاربران و ارسال متن های طولانی خودداری نمایید.

    لطفا نظرات بدون بی احترامی، افترا و توهین به مسئولان، اقلیت ها، قومیت ها و ... باشد و به طور کلی مغایرتی با اصول اخلاقی و قوانین کشور نداشته باشد.

    در غیر این صورت، «نی نی بان» مطلب مورد نظر را رد یا بنا به تشخیص خود با ممیزی منتشر خواهد کرد.